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Lymphome malin


Lymphomes [2-4] Ann Pathol. 2009 Sep ;29(4):323-34 : Pathologie dont la fréquence est très variable selon les auteurs de 1,7 à 16% des T malignes salivaires, 10% des lymphomes de la tête et cou, la plupart de novo, surtout dans la parotide (70%, sous maxillaire =25 %, autres = 5 %), atteinte souvent bilatérale, l’aspect macroscopique et histologique est classique du lymphome (voir lymphomes). Ils se développent à partir du tissu lymphoïde acquis ou à partir de ganglions intraglandulaires.
Les patients avec Sjögren ont un risque très accru (44x) de lymphome surtout si augmentation de volume de la parotide et sexe féminin (sex ratio de 5 à 10/1) (6% en feront), ceux sans Sjögren mais lésions lympho-épithéliales ont aussi un risque accru, parfois lymphome de novo (qui reste la forme la plus fréquente, malgré toute la publicité qui entoure les MALT) rôle de l'hépatite C ?. Il existe tout un spectre morphologique de lésions allant de la sialadénite précoce, la forme floride myoépithéliale au lymphome débutant [5] avec apparition de monoclonalité [1] (voir lymphomes MALT). La monoclonalité ne signifie pas obligatoirement la malignité puisqu'elle s'observe parfois dans des lésions de Sjögren [7]. Un clone B en PCR n'est pas discriminant pour le diagnostic de malignité [3].

En ce qui concerne le lymphome MALT il existe de petites différences avec la forme classique avec des CCL d'aspect plus monocytoïde ou clair ou plasmocytaire, ces cellules ayant de façon classique une distribution marginale entourant des CG réactionnels à manteau atténué, formant des plages monomorphes avec colonisation secondaire des CG et lésions lympho-épithéliales. Age moyen de 63 ans (de 4 à 96 ans, 5% < 40 ans). Chez les patients sans antécédents de Sjögren on retrouve les formes classiques non MALT de lymphome, mais rares cas de MALT décrits sur sialadénite sclérosante chronique [6]. Le phénotype des cellules centrocytique-like ou monocytoide, qu'elles soient malignes ou bénignes est identiques : CD20+, CD5-, CDl0-, bcl6-, IgD-, bcl2+. Le CD21 souligne les réseaux folliculaires dendritiques des CG et l'lgD, les manteaux résiduels. Un abondant infiltrat lymphocytaire T CD3+ est souvent présent. Images histologiques de MALT, manteau, Lymphome T, NK, T pseudo MALT
Sont en faveur de la malignité : des nappes de cellules B denses et diffuses entre les résidus épithéliaux et les follicules réactionnels, un phénotype aberrant des cellules B CD43+ (50 % des cas), une restriction des chaînes légères en immunohistochimie.
Génétique : t(14 ;18) (q32 ;q21) qui juxtapose MALT1avec IGH(10%), trisomie3 et triso­mie 18. La t(11 ;18) (q21 ;q21) est rare dans les glandes salivaires.
Quelques cas de lymphome T
Pronostic  : évolution lente, récidive possible dans un autre site extraganglionnaire, les formes gastriques peuvent régresser sous antibiothérapie (voir estomac). Le traitement par RTE donne de bons résultats en particulier dans les formes gastriques et thyroïdiennes, les récidives en orbitaire et glande salivaire sont surtout controlatérales en territoire non irradié ou à distance parfois sous forme d’un haut grade [8]. Si extension à distance : chimiothérapie et/ou rituximab.
Autres lymphomes : aux dépens des ganglions au contact ou dans la glande, surtout des lymphomes B de bas grade, souvent de type folliculaire, parfois lymphocytique (en fait souvent lymphome systémique étendu à la galnde salivaire hors syndrome de Gougerot-Sjogren. Dans un DLBCL on recherche une composante de type zone marginale de bas grade.
Les lymphomes T primitifs des glandes salivaires sont exceptionnels : quelques lymphomes T/NK de type nasal chez des patients orientaux.
 
BURKE JS .Waldeyer’s ring, sinonasl region, salivary gland, thyroid gland, central nervous system, and other extranodal lymphomas and lymphoid hyperplasias in Neoplastic Hematopathology, second edition Knowles DM Ed 2001:1263-1301

1. Diss TC, Wotherspoon AC, Speight P, Pan L, Isaacson PG (1995) B-cell monoclonality, Epstein Barr virus, and t(14 ;18) in myoepithelial sialadenitis and low-grade B-cell MALT lymphoma of the parotid gland. Am J Surg Pathol 19:531-536
 2. Ellis GL, Auclair PL. Tumors of the salivary glands. Third series ed. Washington : Armed Forces Institute of Pathology, 1995.
 3. Ellis GL, Auclair PL. Tumors of the salivary glands. Fourth series ed. Washington : American registry of pathology, 2008.
 4. Harris NL (1999) Lymphoid proliferations of the salivary glands. Am J Clin Pathol 111:S94-103
 5. Hyjek E, Smith WJ, Isaacson PG (1988) Primary B-cell lymphoma of salivary glands and its relationship to myoepithelial sialadenitis. Hum Pathol 19:766-776
 6. Ochoa ER, Harris NL, Pilch BZ (2001) Marginal zone B-cell lymphoma of the salivary gland arising in chronic sclerosing sialadenitis (Kuttner tumor). Am J Surg Pathol 25:1546-1550
 7. Quintana PG, Kapadia SB, Bahler DW, Johnson JT, Swerdlow SH (1997) Salivary gland lymphoid infiltrates associated with lymphoepithelial lesions : a clinicopathologic, immunophenotypic, and genotypic study. Hum Pathol 28:850-861
 8. Tsang RW, Gospodarowicz MK, Pintilie M, Wells W, Hodgson DC, Sun A, Crump M, Patterson BJ (2003) Localized mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma treated with radiation therapy has excellent clinical outcome. J Clin Oncol 21:4157-4164
 


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