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Hépatocarcinome et cholangiocarcinome combiné (hépatocholangiocarcinome)


Hépatocholangiocarcinome (CHC) (14,15)
Tumeur rare associant les 2 tumeurs soit dans la même tumeur soit dans le même foie (exclu de la définition de la WHO), incidence variant de 1 à 5%.

Lésion agressive, avec OS à 5 ans de 18% et 24% après résection, Clin Med Pathol 2008 ;1:43)
Macroscopie : de 3-16 cm, solitaire ou multiple, lésion pâle +/- fibreuse avec hémorragie ou nécrose
Les critères exacts du diagnostic n’ont jamais été précisés, selon certains auteurs mucosécrétion, véritables glandes avec des cellules de type biliaire, stroma desmoplasique, pour d’autres la positivité des CK 7 ou 19 permet le diagnostic y compris dans les cas litigieux où la formation de glandes est peu évidente (130 ;131) (critère qui semble contestable), la différenciation hépatique se reconnaissant à l’agencement trabéculaire, cytoplasme polygonal, éosinophile, noyau central nucléolé et production de bile. Goodman et coll ont reconnu 3 catégories : type I qui sont des tumeurs de collision, type II des tumeurs de transition et type III avec une composante fibrolamellaire. A été décrite la forme avec des canaux néoplasiques à petites cellules pseudoprogéniteurs, série de 46 de ces cas = 3% des hépatocarcinomes, se voit chez des sujets plus jeunes, + de femmes, AFP et CA19-9 élevés Am J Surg Pathol. 2016 May ;40(5):608-16. Les 2 premiers types étant considérés comme des variants de l’hépatocarcinome (même âge, sex ratio, positivité HbsAg et HCV Ag, AFP et cirrhose)(132 ;133), les formes opérables semblent de plus mauvais pronostic que les hépatocarcinomes opérables similaires aux cholangiocarcinomes ((79 ;130 ;132))(113). Pour Tickoo (134) la forme de type collision est rare et la forme intermédiaire se distingue nettement en clinique de l’hépatocarcinome par l’absence de cirrhose, la rareté de l’hépatite B ou C associée et AFP sérique peu élevée, beaucoup de ces CHC ont été interprêtés comme des cholangiocarcinomes.
La composante cholangiocellulaire est focale ou prédominante (et peut être groupée en tertiles), possibilité de composante sarcomateuse dans 17.5% des cas (ces 2 composantes sont plus actives mitotiquement que la composante hépatocarcinomateuse). Association cholangiocarcinome dans le tertile > ou composante sarcomateuse avec des perméations néoplasiques vasculaires et des N+ et un plus mauvais pronostic (96). Macroscopie : images histologiques : #0, #1, #2
En biologie moléculaire : profil plus proche des cholangiocarcinomes que des hépatocarcinomes.
Immunohistochimie : positivité (96%) de mRNA de l’albumine (134).
Génétique : pertes alléliques similaires à celles de l’hépatocarcinome (4q, 8p, 17p, 13q, 16q), association assez fréquente à un déficit en A1AT (72)
 
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