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 angiomyolipome


  Angiomyolipome (1-3) AJSP 2002 ;26:493, Archives 2002 ;126:49, AJSP 1999 ;23:34. L’angiomyolipome hépatique est une tumeur rare, mais cependant la seconde localisation après le rein, bénigne, dont 74 cas ont été publiés en 1996 (4) vs 204 cas en 2004. Cette tumeur, le plus souvent unique, de taille variable (< 1 à 36 cm), est symptomatique (douleurs abdominales, hépatomégalie...) dans 60 % des cas et asymptomatique dans 40 % des cas (5). Elle survient préférentiellement chez la femme (sex ratio : 2,5), d’âge moyen (47 ans, de 9 à 79 ans) (6). Contrairement aux localisations rénales, une hématopoïèse intra tumorale est retrouvée et l’association à une sclérose tubéreuse de Bourneville est peu fréquente (11 cas) (4) , souvent multiple, associé à une forme rénale.

Imagerie : la composante adipeuse est hyperéchogène, hypodense au scanner, en hypersignal en T1 et T2, hypervascularisé en artériographie. Cette composante graisseuse peut représenter < 10 % et donc ne pas être vue. La composante vasculaire est très vascularisée en échographie-doppler, se rehaussant après injection de produit de contraste en TDM et en IRM. Des remaniements intratumoraux nécrotiques ou hémorragiques sont possibles.

Macroscopie : bien limité, masse isolée jusqu’à 20 cm, jaune-gris-blanc ; nécrose si volumineux. Image

Histologie  : (voir tissus mous et reins), comme l’angiomyolipome rénal, cette tumeur est caractérisée par une prolifération de vaisseaux à paroi épaisse, de capillaires, de cellules musculaires lisses (qui peuvent être épithélioïdes avec des noyaux en cigares, parfois grands, nucléolés, hyperchromatiques) et de tissu adipeux mature dans des proportions variables.  hématopoïèsehttp://www.archivesofpathology.org/...extrahttp://www.archivesofpathology.org/...médullaire fréquente. A signaler la possibilité de positivité de la mélanine (Fontana, Whartin-Starry), les cellules peuvent prendre un aspect pseudo hibernome, pseudo oncocytaire ou de cellules spumeuses (1).

Les cellules musculaires lisses sont épithélioïdes ou fusiformes d’aspect clair (cellules araignées) ou éosinophile ou pléomorphe, mastocytes fréquents, possibilité de : hypercellularité, polymorphisme nucléaire avec inclusions intranucléaires, cellules géantes tumorales, pas peu de mitoses. Souvent aspect mixte, sinon : angiomateux, inflammatoire, lipomateux (> 70% de tissu adipeux), myomateux, oncocytaire, pélioïde, trabéculaire. La forme inflammatoire imite une pseudotumeur inflammatoire ou tumeur à cellules folliculaires dendritiques (Ann Diagn Pathol 2010 ;14:240), la forme trabéculaire imite un carcinome hépatocellulaire.

Les cas malins récidivent ou métastasent, les facteurs de risqué sont : grande taille (> 10 cm), mitoses (2-5/hpf), nécrose de coagulation, invasion vasculaire, CD117 faible/négatif (Am J Surg Pathol 2008 ;32:793)

Images   : #0, #1, #2, #3, #4, #5

Immunohistochimie  : Le marquage des cellules musculaires lisses avec l’HMB45 est évocateur du diagnostic, surtout dans les cas où ce contingent est faible, constitué essentiellement de cellules épithélioïdes (voir reins), actine +, MelanA/MART-1 +, S100 +/-, RP +(1/3 des cas) (7), MiTF + (50%), desmine +, c-kit/CD117 +, CK -.

L’angiomyolipome fait partie d’une famille de tumeurs où l’on trouve une prolifération de ’cellules épithélioïdes péri-vasculaires’ exprimant l’HMB45 et regroupant la lymphangiomyomatose pulmonaire, les tumeurs ’sucres’ pulmonaires et extra-pulmonaires et des micro-hamartomes rénaux (voir tissus mous).

Diagnostic différentiel  :

- si riche en muscle lisse avec un léiomyome ou léiomyosarcome mais celui-ci est HMB 45 -

- si riche en cellules adipeuses avec un lipome mais celui-ci est actine -, HMB 45 -

- si hématopoïèse marquée avec un myélolipome mais celui-ci est actine -, HMB 45 -

- si cellules pléomorphes ou agencement trabéculaire avec un hépatocarcinome mais canalicules ACE polyclonal +, présence de bile, et actine -, HMB 45 -

Traitement  : exérèse chirurgicale

http://www.pathologyoutlines.com/topic/livertumorAML.html

 

 

 

Reference List

 

 (1) Ishak KG, Goodman ZD, Stocker JT. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. Third series ed. Washington : Armed Forces Instutute of Pathology, 2001.

 (2) Ishak KG, Anthony PP, Niederau C, Nakanuma Y. Mesenchymal tumurs of the liver. In : Hamilton SR, Aaltonen LA, editors. Tumours of the digestive system. Pathology and genetics. Lyon : IARCC Press, 2000 : 191-198.

 (3) Goodman ZD, Ishak KG. Angiomyolipomas of the liver. Am J Surg Pathol 1984 ; 8(10):745-750.

 (4) Arblade S, Vilgrain V, Terris B, Zins M, Vullierme MP, Flejou JF et al. [Hepatic angiomyolipoma simulating hepatocytic tumor. 3 cases]. Gastroenterol Clin Biol 1996 ; 20(11):1022-1026.

 (5) Nonomura A, Mizukami Y, Kadoya M. Angiomyolipoma of the liver : a collective review. J Gastroenterol 1994 ; 29(1):95-105.

 (6) Nonomura A, Mizukami Y, Kadoya M. Angiomyolipoma of the liver : a collective review. J Gastroenterol 1994 ; 29(1):95-105.

 (7) Henske EP, Ao X, Short MP, Greenberg R, Neumann HP, Kwiatkowski DJ et al. Frequent progesterone receptor immunoreactivity in tuberous sclerosis-associated renal angiomyolipomas. Mod Pathol 1998 ; 11(7):665-668.

 

 



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