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Hémangiome


Lhémangiome (2 ;149 ;152)
Tumeur bénigne la plus fréquente du foie (le foie est la localisation la plus fréquente d’hémangiome, 2 à 5 % de la population), prédominance féminine (2/3 des cas), se voit à tout âge, souvent découverte par hasard (90%) à la laparotomie ou à l’autopsie, parfois devient suffisamment volumineuse pour former une masse clinique, isolée ou multiple. Possibilité de complications telles que saignements spontanés, thrombose, rupture avec hémopéritoine ou séquestration plaquettaire pouvant aboutir à un purpura thrombopénique. Plus rarement anémie hémolytique micro-angiopathique ou syndrome de Kasabach-Merritt, sinon polyglobulie par sécrétion d’érythropoïétine (3).
Pendant la grossesse ou sous œstroprogestatifs la lésion peut augmenter subitement, association possible à des kystes hépatopancréatiques, complexe de Von Meyenburg, sclérose tubéreuse ou hyperplasie nodulaire focale.
Imagerie  : Echographie : L'aspect échographique typique des angiomes est présent dans 70 % des cas, et correspond en général aux angiomes < 3 cm, avec une masse hyperéchogène homogène, bien limitée, avec un renforcement postérieur. On peut mettre en évidence de fins échos hypo-échogènes au centre de la lésion. Quelques formes hypo-échogènes, iso-échogènes et hétérogènes. Un hémangiome peut être hypo-échogène par rapport au parenchyme adjacent quand existe une stéatose hépatique augmentant ainsi l'échogénicité du foie adjacent. L'hétérogénéité s'observe surtout dans les angiomes géants (périphérie hyperéchogène et centre hypo- voire anéchogène, par fibrose, thrombose, hémorragie ou kystisation).
La compression diminue l'échogénicité de l'angiome avec iso-échogénicité relative. Ceci ne s'observe pas dans les autres tumeurs mais ne se voit que dans les lésions superficielles.
TDM : lésion hypodense avant injection. Après injection, opacification progressive par la périphérie du nodule et hyperdensité tardive, les calcifications internes sont rares.
Les limites de cette technique pour le diagnostic d'angiome sont nombreuses et sont représentées essentiellement par les lésions de petite taille, les lésions multiples, les formes sclérosantes ou scléreuses et les zones centrales internes qui rendent difficile l'interprétation de l'angioscanner.
IRM : hyperintense en T2, hypo-intense en T1, les hémangiomes sont homogènes (80%), bien limités, mais à contours souvent polylobés (87%). L'IRM a une sensibilité de 90 %, une spécificité de 92 %. Les faux-positifs en IRM sont les kystes, dont le diagnostic repose sur l'échographie, et certaines métastases hépatiques notamment hypervasculaires : tumeurs endocrines et carcinoïdes, sarcomes, adénocarcinomes du pancréas et de l'utérus. Les hémangiomes géants sont souvent hétérogènes en T1 et en T2, avec partie centrale hypo-intense en T1 et hyperintenses en T2, et des cloisons fibreuses internes dans 50 % des cas ; leur signal est hypo-intense en T1 et en T2.
Après injection de gadolinium la cinétique vasculaire est similaire à celle du scanner : prise de contraste périphérique avec remplissage progressif vers le centre.
L'IRM pallie les insuffisances de la tomodensitométrie notamment pour le diagnostic de lésion de petite taille, de lésions multiples présentes dans des plans différents.
La scintigraphie est peu pratiquée en France (marquage des globules rouges au technétium 99m). Zone de defect aux phases précoces puis remplissage prolongé persistant sur les coupes tardives. De nombreuses tumeurs vasculaires, telles que le carcinome hépatocellulaire, l'adénome hépatocellulaire et l'hyperplasie nodulaire focale, peuvent avoir un rehaussement tardif mais toutes ces lésions montrent une prise précoce plutôt qu'une zone hypofixante.
La scintigraphie a une bonne sensibilité et une bonne spécificité comprises entre 80 et 90 %. Cependant, il faut souligner qu'il peut exister de nombreuses possibilités d'erreurs, notamment pour les lésions de petite taille, inférieures au centimètre, pour les lésions proches des vaisseaux, notamment des veines sus-hépatiques et pour les lésions proches du dôme hépatique, examen alors gêné par les battements cardiaques. Une autre possibilité d'erreur connue est la fibrose d'angiome scléreux et fibreux du foie.
L'aspect typique de l'angiome en artériographie est l'opacification de lacs sanguins situés en périphérie de la tumeur au temps artériel et la persistance de ces flaques pendant au moins 30 secondes. Cependant, cette méthode d'imagerie n'est plus utilisée à titre diagnostique.
Ponction percutanée : souvent négative (sang)
L'angiome est une lésion fréquente. Un aspect échographique caractéristique peut permettre d'affirmer le diagnostic. Les lésions complémentaires ne sont alors pas utiles. En cas de doute, le diagnostic repose sur une IRM avec séquence T2 qui permet un diagnostic spécifique dans la quasi totalité des cas. Images : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6,angiomatose

L’angiome dont le diagnostic est certain et non compliqué ne justifie aucune surveillance ni aucun traitement, surtout chez l’adulte, prédominance féminine.
Macroscopie :lésion isolée ou multiple de moins de 1 à 30 cm (en moyenne < 4 cm), certains cas multiples (50% sont multiples) peuvent occuper tout le foie. Remaniements possibles sous forme de thrombose, fibrose, calcifications, qui quand ils sont extensifs donnent un aspect ferme, gris-blanc Le plus souvent la masse fait légèrement saillie au niveau de la surface, parfois elle peut être pédiculée. A la coupe, aspect spongieux rouge sombre.
Images : #5
Histologie : la plupart sont de type caverneux, avec des thrombi à des stades différents d’organisation. Des lésions anciennes peuvent montrer des territoires extensifs d’hyalinisation ou de calcification. Images : #0, #1, #5, #6
Diagnostic différentiel : ne se pose qu’avec le lymphangiome et la forme sclérosante qui peut être confondue avec une cicatrice ou une tumeur fibreuse solitaire, péliose (pas de septa fibreux), telangiectasies héréditaires hémorragiques (vaisseaux porte aberrants dilatés), angiomatose, hémangioendothéliome infantile (atypies).
Traitement : conservateur si possible, exérèse pour les lésions les plus volumineuses, possibilité de ligature de l’artère hépatique ou d’embolisation
 
Maladie de Rendu-Osler (2 ;152) :
Archives 2001 ;125:1219 : pathologie autosomique dominante multiviscérale rare (incidence de 1 à 2 /106 avec gènes localisés en 9q (134 ;135) HHT1 et en 12q HHT2 (3)). Survient le plus souvent vers la 3ème décennie.
Clinique : telangiectasies mucocutanées (face, lèvres, palais, langue, oreilles, thorax, membres), fistules artérioveineuses (localisées dans le foie dans 1/3 des cas, sinon SNC ou poumons) et anévrysmes, possibilité de douleurs, d'insuffisance cardiaque à haut débit, d'hypertension portale ou d'encéphalopathie, association possible à une maladie polykystique hépatique. La surface hépatique est lisse remaniée par des bosselures de quelques millimètres à quelques centimètres, foncées violettes ou bleues. Epistaxis chez 80% des patients, dont la sévérité croît avec l’âge (parfois nécessité de transfusions). Hémorragie digestive à partir de telangiectasies muqueuses surtout dans 5ème et 6ème décennies (traités par coagulation laser, chirurgie ou combinaison œstrogène/progestérone à faible dose ou acide aminocaproïque.
Histologie : ectasie des sinusoïdes, groupe de veines tortueuses à paroi épaissie et des artérioles dispersées dans des bandes de fibrose, les espaces porte sont élargis, étoilés ou fibreux avec de nombreux vaisseaux dilatés parfois thrombosés. Plus de 50% sont asymptomatiques, possibilité de régression spontanée.  Images : #0
Traitement ; œstrogènes topiques, laser, greffe embolisation artérielle.
 (2) Ishak KG, Goodman ZD, Stocker JT.Rosai J, Sobin LH, eds. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. Third series ed. Washington : Armed Forces Instutute of Pathology ; 2001.
(149) Ishak KG, Anthony PP, Niederau C, Nakanuma Y. Mesenchymal tumurs of the liver. In : Hamilton SR, Aaltonen LA, eds. Tumours of the digestive system. Pathology and genetics. Lyon : IARCC Press ; 2000. p. 191-8.
(152) Dehner LP, Ishak KG. Vascular tumors of the liver in infants and children. A study of 30 cases and review of the literature. Arch Pathol 1971 ; 92(2):101-11.
(155) McAllister KA, Grogg KM, Johnson DW, Gallione CJ, Baldwin MA, Jackson CE et al. Endoglin, a TGF-beta binding protein of endothelial cells, is the gene for hereditary haemorrhagic telangiectasia type 1. Nat Genet 1994 ; 8(4):345-51.
(156) McDonald MT, Papenberg KA, Ghosh S, Glatfelter AA, Biesecker BB, Helmbold EA et al. A disease locus for hereditary haemorrhagic telangiectasia maps to chromosome 9q33-34. Nat Genet 1994 ; 6(2):197-204.


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