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Angiosarcome


Angiosarcome ( voir vaisseaux tissus mous ) (3 ;14 ;128), Ann Pathol.2014 Dec ;34(6):462-8.
L’angiosarcome, malgré sa rareté, est le sarcome le plus fréquent du foie, de l’adulte âgé (60 à 80 ans), prédominance masculine (3/1).
Clinique : hépatomégalie, douleurs, ascite, amaigrissement, anorexie, nausées, fièvre parfois abdomen aigu, syndrome de Kasabach-Merritt (anémie hémolytique microangiopathique et thrombopénie), leucocytose fréquente (2/3) parfois leucopénie (1/4 des cas), CIVD rare, splénomégalie +/- pancytopénie, métastases. Une ascite, le plus souvent hémorragique, est fréquente. Une insuffisance cardiaque à débit élevé peut être présente, secondaire au shunt artério-veineux créé par la tumeur.
Il peut être de différenciation extrêmement variable parfois épithélioïde, la croissance se fait le long des sinusoïdes, espaces porte, veine centrolobulaire, hématopoïèseextra médullaire fréquente. Les facteurs de risque de l’angiosarcome semblent être les suivants : cirrhose, exposition au chlorure de vinyle (PVC), à l’arsenic, traitement prolongé par stéroïdes androgéniques ou anabolisants, oestrogènes, contraceptifs oraux, dérivés de l’arsenic, sulfate de cuivre, irradiation in situ par un implant de radium, au thorotrast avec un risque très accru (près de 40% des tumeurs post Thorotrast sont des angiosarcomes (20)), sinon radiothérapie, chimiothérapie, hémochromatose. Il semble que le temps de latence moyen soit d’environ 17 à 40 ans avec des tumeurs le plus souvent multicentriques, volumineuses, hémorragiques nécrotiques avec des remaniements dégénératifs kystiques et fibreux, le foie non néoplasique montrant souvent une fibrose portale et souscapsulaire avec dilatation des sinusoïdes et hyperplasie endothéliale. Possibilité d’association avec un hépatocarcinome ou un cholangiocarcinome.
Les cas associés au thorotrast ou PVC s’accompagnent souvent de fibrose périportale et sous capsulaire marquée. Le thorotrast se reconnaît aux dépôts rose-brun en HE, dans les espace porte ou dans les cellules réticulo-ebdothéliales et parois des vaisseaux porte.
Imagerie : L’ASP montre une opacification du foie et de la rate lorsque l’angiosarcome est induit par le Thorotrast. L’échographie et la tomodensitométrie sans injection de produit de contraste montrent une lésion hétérogène. La tomodensitométrie dynamique et l’artériographie montrent que la tumeur prend le produit de contraste en périphérie, par "flaques", au temps artériel, et une zone centrale hypovascularisée correspondant à de la nécrose intra-tumorale.
Macroscopie : multicentrique, très infiltrant, hémorragique avec des nodules gris-blancs, solides avec cavités hémorragiques Images
Histologie : tumeur infiltrante, canaux vasculaires anastomosés ; cellules tumorales le long des sinusoïdes ; à cytoplasme abondant, pale, éosinophile, mal limité, pléomorphes à noyaux hyperchromatiques. Les cavités sanguines sont bordées de cellules tumorales parfois papillaires ; mitoses ++ ; voire épithélioïdes, ou bizarres géantes, ou de type fibrosarcome, ou activité phagocytaire, hématopoïèse extramédullaire.

Images histologiques : #1,FNA + HE, FNA, AE1/AE3, histo, CD31, #4, #5,
Positivité de : CD34, CD31, factor VIII, Ulex europaeus, négativité de : kératine (+ dans 12-35%)

Pronostic : sombre avec une survie moyenne < 6 mois par insuffisance hépatique ou hémorragie intra-abdominale, ne répond pas à la RTE ou chimiothérapie, la chirurgie est le plus souvent impossible (90). Une hypercalcémie paranéoplasique peut survenir.
La forme pédiatrique (2 ;160) : se caractérise par une composante fusiforme kaposiforme (territoires lobulés de cellules fusiformes agencées en bouquets avec des espaces vasculaires en fentes, CD31 +, CD 34+, FVIII-, présence de globules hyalins PAS + D +

(2) Ishak KG, Goodman ZD, Stocker JT.Rosai J, Sobin LH, eds. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. Third series ed. Washington : Armed Forces Instutute of Pathology ; 2001.

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(90) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

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(152) Dehner LP, Ishak KG. Vascular tumors of the liver in infants and children. A study of 30 cases and review of the literature. Arch Pathol 1971 ; 92(2):101-11.


(160) Selby DM, Stocker JT, Ishak KG. Angiosarcoma of the liver in childhood : a clinicopathologic and follow-up study of 10 cases. Pediatr Pathol 1992 ; 12(4):485-98.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/livertumorangiosarcoma.html



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