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Hémangioendothéliome infantile


L’hémangioendothéliome infantile (2 ;7 ;149 ;157).
Lésion hépatique fréquente de l’enfant (40% des tumeurs et pseudotumeurs et 70% des lésions bénignes de l’enfant < 2 ans), prédominance féminine (2/1). La grande majorité des cas (90%) est diagnostiquée avant l’âge de 6 mois. Les tumeurs peuvent être isolées (55%) ou multiples (45%, 2 à 30 foyers), de quelques mm à 20 cm, les grandes tumeurs isolées sont bien limitées, non encapsulées. Possibilité de foyers situés ailleurs (peau, TD, plèvre, coeur, surrénale, dure-mère). Association possible à un syndrome de Beckwith-Wiedemann ou de Cornélia de Lange. Possibilité d’augmentation de l’alpha-foetoprotéine sérique. Image

Clinique : 40% asymptomatique, sinon nausées, vomissements, hémorragie digestive, fièvre, ictère, léthargie, anémie fréquente, insuffisance cardiaque liée aux shunts intra-tumoraux. Symptomatologie aigüe rare par hémopéritoine secondaire à une rupture, possibilité de syndrome de Kasabach-Merritt. Associations : anomalies chromosomiques ou du développement, hémangiomes, hamartome mésenchymateux, Wilm's (Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1988 ;413:463) Imagerie : Calcifications dans la moitié des cas, à l’échographie, lésio complexe, rarement hyperéchogène comme chez l’adulte. La natue vasculaire est facilement prouvée par l’artériographie. Images Macroscopie : les lésions proches de la surface peuvent faire protrusion et être ombiliquées. L’aspect est variable, bien limité, mou, spongieux, rouge, sinon ferme, blanc-brun avec des remaniements nécroticohémorragiques et calcifiés. Histologie : Tumeur qui se caractérise par son importante cellularité, petits vaisseaux avec un revêtement constitué de cellules endothéliales dodues (parfois stratifié ou en touffes) entourées de cellules périthéliales marquées avec une lumière le plus souvent petite ou collabée, on note fréquemment une configuration lobulaire (voir vaisseaux tissus mous). Les parois vasculaires sont +/ épaisses à stroma fibreux +/ dense, dans lequel on retrouve de petits canaux biliaires. Dans 1/3 des cas, lésion mal limitée, piégeant des hépatocytes avec dédifférenciation canalaire, aspect caverneux dans 60% des cas. Dans les formes plus agressives on note une multistratification avec formation de touffes avec polymorphisme, hyperchromasie et mitoses. On retrouve constamment une activité hématopoïétique. Images : Diagnostic différentiel : angiosarcome (on recherche une zone solide sarcomateuse, un pléomorphisme), hamartome mésenchymateux, Pronostic : Le traitement inclut la radiothérapie, les stéroïdes, l’endoxan, l’interféron, l’embolisation percutanée ou l’exérèse chirurgicale. Survie globale de 70%, les facteurs de risque sont l’insuffisance cardiaque, ictère, multifocalité. Le taux de mortalité est relativement élevé du fait d’une insuffisance hépatique, d’une insuffisance cardiaque congestive (15%) ou d’une coagulopathie de consommation (thrombopénie et hypofibrinogémie) ou syndrome de kasabach-Merritt (15-20%). Diagnostic différentiel : Angiosarcome souvent zone solide sarcomateuse, polymorphisme, hémangiome caverneux moins fréquent chez l’enfant, absence de proliferation vasculaire en périphérie, hémangioendothéliome épithélioïde, hamartome mésenchymateux

(2) Ishak KG, Goodman ZD, Stocker JT.Rosai J, Sobin LH, eds. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. Third series ed. Washington : Armed Forces Instutute of

(7) Ishak KG, Anthony PP, Sobin LH.Ishak KG, Anthony PP, Sobin LH, eds. Histological typing of tumours of the liver. Second ed. Berlin : 1994.

(149) Ishak KG, Anthony PP, Niederau C, Nakanuma Y. Mesenchymal tumurs of the liver. In : Hamilton SR, Aaltonen LA, eds. Tumours of the digestive system. Pathology and genetics. Lyon : IARCC Press ; 2000. p. 191-8.

(157) Selby DM, Stocker JT, Waclawiw MA, Hitchcock CL, Ishak KG. Infantile hemangioendothelioma of the liver. Hepatology 1994 ; 20(1 Pt 1):39-45.



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