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Hémangioendothéliome épithélioïde


L’hémangioendothéliome épithélioïde (voir vaisseaux tissus mous) (3 ;123 ;133-135).
Pathologie rare, prédominance féminine (1,5/1) de 12 Clinique : non spécifique avec faiblesse, anorexie, vomissements, douleurs, amaigrissement, parfois ictère ou insuffisance hépatique, rarement Budd-Chiari ou hypertension portale
Association possible avec des contraceptifs oraux, le plus souvent les tumeurs sont multiples avec atteinte des deux lobes hépatiques, association possible à une hyperplasie nodulaire régénérative
Imagerie : En échographie, les lésions sont d'échogénicité variée et se présentent sous la forme de nodules multiples disséminés dans le foie. En tomodensitométrie, avant injection de produit de contraste, les lésions apparaissent comme des nodules hypodenses (de 1 à 10 cm de diamètre). Des calcifications sont présentes dans un tiers des cas. Après injection, on constate un rehaussement périphérique souvent peu intense des lésions. Une autre localisation, en particulier pulmonaire, doit être recherchée.
Macroscopie : multiples nodules (80%) pouvant occuper tout le foie de quelques mm à quelques cm, fermes, blancs, infiltrants, pas d'association à une pathologie chronique du foie. Images
Histologie : prolifération dont la nature vasculaire n’est pas évidente, pouvant infiltrer les sinusoïdes et les veines ainsi que sous forme de prolifération intravasculaire en touffes ou d’occlusions fibrothrombotiques. Les cellules sont dodues, épithélioïdes ou à contours irréguliers (dendritiques), à cytoplasme acidophile fréquemment vacuolé (ébauches de lumières vasculaires) ; les atypies nucléaires et mitoses se voient surtout dans les cellules épithélioïdes. Le stroma habituellement abondant peut être myxoïde, scléreux ou calcifié. Les cellules sont entourées de réticuline et de membrane basale PAS +. La croissance dans les acini s’accompagne d’atrophie voire de disparition des hépatocytes. Images : #0, #6, #7, Cytologie :
Immunohistochimie : positivité des marqueurs endothéliaux tels que facteur VIII, CD 31, CD34, vimentine +, laminine +, coll IV +, CK rarement +, CK7-, CK20- , AFP-, ACE-, HepPar1 -.

Génétique : t(1 ;3)(p36.3 ;q25), PAX7 en1p36.3 et MLF1 en 3q25

Diagnostic différentiel :

- angiosarcome qui est plus destructeur des repères acinaires avec formation de cavités et une différenciation vasculaire plus nette

- cholangiocarcinome avec un aspect tubuloglandulaire ou papillaire, mucosécrétant, CK +, ACE +

- confusion possible avec pathologie non néoplasique tel cirrhose ou maladie veino-occlusive.

- sinon Léiomyosarcome, hémangiome sclérosant, adénocarcinome à cellules en bague à chaton, hépatocarcinome sclérosant

Le pronostic est nettement plus favorable que pour l’angiosarcome avec 43% de survie à 5 ans mais aussi 43% de décès (133), seule l’hypercellularité semble représenter un facteur pronostique. L’on note des métastases extra-hépatiques dans pratiquement 1/3 des cas (poumons, péritoine, ganglions, os).
Traitement : surtout transplantation si multifocal (45%), absence de traitement (25%), chimio ou radiothérapie (21%), chirurgie (9%). Les meilleurs résultats sont observés si transplantation ou chirurgie (135).

(3) Ishak KG, Goodman ZD, Stocker JT. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. Third series ed. Washington : Armed Forces Instutute of Pathology, 2001.

(123) Ishak KG, Anthony PP, Niederau C, Nakanuma Y. Mesenchymal tumurs of the liver. In : Hamilton SR, Aaltonen LA, editors. Tumours of the digestive system. Pathology and genetics. Lyon : IARCC Press, 2000 : 191-198.

(126) Dehner LP, Ishak KG. Vascular tumors of the liver in infants and children. A study of 30 cases and review of the literature. Arch Pathol 1971 ; 92(2):101-111.

(133) Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver : a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer 1999 ; 85(3):562-582.

(134) Kelleher MB, Iwatsuki S, Sheahan DG. Epithelioid hemangioendothelioma of liver. Clinicopathological correlation of 10 cases treated by orthotopic liver transplantation. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(12):999-1008.

(135) Mehrabi A, Kashfi A, Fonouni H, Schemmer P, Schmied BM, Hallscheidt P et al. Primary malignant hepatic epithelioid hemangioendothelioma : a comprehensive review of the literature with emphasis on the surgical therapy. Cancer 2006 ; 107(9):2108-2121.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/livertumorEHE.html



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