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Hémopathies et foie


Manifestations hépatiques des hémopathies :
Lymphomes
Maladie de Dorfman Rosai : bien que décrite surtout dans les ganglions cervicaux d’enfants et d’adultes jeunes, a été décrite dans de nombreux organes (os, peau, tissus mous, SNC, tractus respiratoire supérieur, œil-orbite, glandes salivaires et plus rarement dans l’appareil urogénital et les seins).
A été décrite aussi dans le tube digestif, foie et pancréas (178)
 
Histiocytose à cellules de Langerhans (voir hématologie) (3)  : l’atteinte hépatique est rare, pathologie infantile (moyenne 18 mois) (179).
Clinique : hépatosplénomégalie, ictère, ascite
Histologie  : 3 types d’atteinte
Des petits canaux biliaires comme dans la cholangite sclérosante
Cholangite des gros canaux biliaires avec remaniements kystiques, rupture et extravasation de bile
Masses de cellules de Langerhans allant de petits foyers granulomatoïdes à de volumineuses masses.
Dans la majorité des cas on note un épidermotropisme au niveau des voies biliaires avec fibrose péricanalaire concentrique comme dans une cholangite sclérosante primitive
Diagnostic différentiel  :
- cholangite sclérosante primitive avec ou sans colite idiopathique, qui peut se voir chez le petit enfant, il faut exclure l’histiocytose par l’immunohistochimie au S100 et CD1a.
Pronostic : moins bon que dans les autres formes, parfois nécessité de transplantation
 
Localisation hépatique de leucémie aiguë : infiltration hépatique constante à la phase de début d’une leucémie aiguë, de topographie portale, parfois associé à des lésions hépatiques non spécifiques (stéatose macrovésiculaire, hypertrophie des cellules de Kupffer et hépatocytes et pseudopéliose). Hépatomégalie présente dans 50 % des cas.
L’augmentation importante de la taille du foie, l’élévation des phosphatases alcalines et une acidose lactique accompagnent les formes avec insuffisance hépatique grave liées à l’envahissement massif du foie par les blastes.
Myélome : hépatomégalie chez 20 % des patients avec myélome, diffuse ou plus rarement nodulaire. L’augmentation des phosphatases alcalines est le seul marqueur biochimique lié de façon significative à l’infiltration plasmocytaire hépatique.
Les lésions nodulaires apparaissent en échographie hypoéchogènes ou isoéchogènes avec un halo. Plusieurs causes d’ictère sont possibles sur un myélome : infiltration hépatique par des plasmocytes, cirrhose biliaire primitive, dépôts de chaînes légères, amylose hépatique (parfois responsable d’une insuffisance hépatocellulaire).
L’hépatomégalie est habituelle dans le POEMS : âge de début + jeune, lésions osseuses souvent ostéocondensantes, plasmocytose discrète et taux faible du composant monoclonal.
Maladie de Waldenström : atteinte hépatique fréquente et diverse (infiltrat lymphocytaire, dépôts de chaînes légères, amylose, péliose, hyperplasie nodulaire régénérative). Infiltrat lymphocytaire de topographie portale. Rare transformation en immunoblastome (6 %) avec manifestations hépatiques à type d’ictère, fièvre et insuffisance hépatocellulaire.
Syndromes myéloprolifératifs :
Maladie de Vaquez (polyglobulie essentielle) : avec thrombose des veines splanchniques / veine porte / veines hépatiques, avec risque d’hémorragies digestives et d’infarctus intestinal.
Les principales complications de la thrombose des veines hépatiques sont l’HTP, l’ascite chronique +/- insuffisance rénale, insuffisance hépatique.
L’infiltration sinusoïdale est le second type d’atteinte hépatique au cours de la maladie de Vaquez, avec hématopoïèse extramédullaire dans 65 % des cas et infiltration leucémique dans 15 % des cas. Dans ce cas, des lésions de fibrose périsinusoïdales sont habituelles.
La tomodensitométrie met en évidence un aspect hétérogène du parenchyme hépatique.
Splénomégalie myéloïde : infiltrat hépatique fréquent par des cellules hématopoïétiques, asymptomatique ou avec augmentation des phosphatases alcalines ou gammaGT, hépatomégalie ou HTP. Possibilité d’hyperplasie nodulaire régénérative (15 % des cas) par obstruction des veinules porte, ou encore péliose hépatique, de thrombose des grosses veines porte ou hépatiques.
LMC : Cas d’HTP lors de LMC, avec infiltrat surtout localisé au niveau du sinusoïde. La transformation en LA semble plus fréquente au cours de la LMC avec atteinte hépatique.
Syndrome hyperéosinophilique : se complique dans 50 % des cas d’une atteinte hépatique.
Il s’agit soit d’un foie cardiaque, soit d’une thrombose des veines sushépatiques.
L’immunohistochimie confirme le diagnostic par la positivité de la protéine basique dans les lésions hépatiques.
 
Tumeur à cellules réticulaires dendritiques AJSP 2001 ;25:721, Mod Path 2001 ;14:354 : <10 cas hépatiques ; < 100 cas toutes localisations (surtout ganglions), plus souvent femme vers 40 ans.
Macroscopie : Tumeur solide, blanchâtre ou marron-clair, avec foyers hémorragiques et nécrotiques jaunâtres.
Histologie : Cellules fusiformes et étoilées, avec noyau ovalaire, à chromatine vésiculeuse, nucléolé. Quelques cellules binucléées. Cellules au noyau parfois atypique contenant des nucléoles proéminents, siégeant sur un fond fibreux, inflammatoire avec un infiltrat riche en lymphocytes et plasmocytes, pouvant contenir quelques histiocytes spumeux et polynucléaires éosinophiles. Foyers hémorragiques et nécrotiques.Images : #1, #2, CD21, EBER in situ hybridization
Immunohistochimie : Cellules fusiformes atypiques CD21 +, CD35 +, CD23 +, CNA42 +, EBV + (sonde EBER, hybridation in situ), ALK 1 -, CD30 - .
 
La mastocytose systémique peut comporter une atteinte hépatique (hépatomégalie fréquente). PBH : infiltrat portal par des lymphocytes, PNE, fibroblastes + fibrose. Une infiltration massive des sinusoïdes par les mastocytes est une cause exceptionnelle d’HTP
 
(3) Ishak KG, Goodman ZD, Stocker JT.Rosai J, Sobin LH, eds. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. Third series ed. Washington : Armed Forces Instutute of Pathology ; 2001.

(178)  Lauwers GY, Perez-Atayde A, Dorfman RF, Rosai J. The digestive system manifestations of Rosai-Dorfman disease (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy) : review of 11 cases. Hum Pathol 2000 ; 31(3):380-385.
 
(179)  Kaplan KJ, Goodman ZD, Ishak KG. Liver involvement in Langerhans' cell histiocytosis : a study of nine cases. Mod Pathol 1999 ; 12(4):370-378.
 


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