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Anomalies congénitales dont l’atrèsie biliaire


Anomalies congénitales (2)
Déformation en verre de montre : Divisé par une constriction centrale, remaniements inflammatoires et lithiases dans la partie distale, souvent acquis, par septum de tissu fibro-inflammatoire ou hyperplasie adénomyomateuse
Vésicule multiseptée : Congénital ou acquis, plusieurs compartiments bordés par un revêtementcylindrique, parfois symptomatique avec stase biliaire, voire lithiases chez l’adulte, voire des anomalies des vois biliaires. Image
Atrésie biliaire : La vésicule biliaire et les voies biliaires sont absents ou représentés par un cordon fibreux, épithélium dégénératif, inflammation, disparition de la lumière et fibrose, pourrait être secondaire à une atteinte virale de l'arbre biliaire. Près de 10% sont traitables par anastomose entérobiliaire (voies biliaires proximales perméables), dans 90% (absence de portion perméable communiquant avec le système biliaire intrahépatique avec un traitement palliatif par portoentéro-anastomose ou curatif par greffe hépatique dont le résultat est bon.


Histologie : cas clinique


 


 


(2) Rosai J. Gallbladder and extrahepatic bile ducts. In : Rosai J, ed. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 943-68.



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