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Adénome et tumeurs papillaires de la vésicule biliaire


Tumeurs papillaires de la vésicule biliaire : (intracystic papillary neoplasms), très rares, papillaires à cellules cubocylindriques +/- mucine, de phénotype biliaire, parfois différenciation intestinale (cellules caliciformes, de Paneth, cellules endocrines), de croissance longtemps superficielle et longitudinale, muqueuse +/- néoplasie intra-épithéliale
Tumeurs bénignes de la vésicule biliaire (1) , Arch Pathol Lab Med. 2010 Nov ;134(11):1621-7

Adénome : comme dans le tube digestif, il existe différentes formes tubulaires, papillaires (villeuses) ou mixte. Ces lésions sont le plus souvent asymptomatiques sauf quand elles s’accompagnent d’une obstruction du canal cystique. L’on retrouve alors les mêmes signes que dans la cholélithiase. Cette symptomatologie est le plus souvent due à des lithiases ou à une inflammation surajoutée et non à la tumeur elle-même, sauf dans les cas multiples qui peuvent occuper la lumière (il existe une association dans 20 (Am J Surg Pathol 2012 ;36:1279) à 58 % des cas à des lithiases). Association possible à un Peutz-Jeghers ou syndrome de Gardner (2 ;3).
Incidence : de 0,3 à 0,5 % des pièces de cholécystectomie avec une forte prédominance féminine (H/F = 1/2) et après l’âge de 40 ans (moyenne de 61 ans) (Am J Surg Pathol 2012 ;36:1279).
En échographie ils se traduisent par une image pariétale endovésiculaire échogène sans ombre acoustique et non mobile au changements de position. Ils sont mal visible au scanner, souvent confondu en imagerie avec un cancer.
Macroscopie : le plus souvent lésion < 2 cm, sessile ou pédiculée, le plus souvent isolée, présentant le même aspect qu’au niveau du tube digestif.
Histologie : l’aspect est similaire aux formes colorectales, ainsi l’adénome tubuleux se caractérise par de multiples glandes adossées, bordées par un revêtement cubocylindrique avec un cytoplasme mucineux plus abondant que dans l’épithélium vésiculaire normal (forme pylorique = 20 à 82% des cas, avec morules squamoïdes (vagues tourbillons de cellules fusiformes sans kératinisation), voire cellules de Paneth dans 20 % des cas, MUC5AC et MUC6 + (95%), dysplasie de haut grade jusque dans 7% des adénomes pyloriques.
Revêtement intestinal avec cellules cylindriques pseudostratifiées, quelques cellules caliciformes ou de Paneth (forme intestinale = 8 à 14% des cas (tubulaire, papillaire / tubulopapillaire, CDX2 + (78%), MUC2 + (33%))). Ces glandes sont le plus souvent de petite taille mais peuvent parfois être dilatées ou kystiques, possibilité de dysplasie. La forme biliaire présente un revêtement biliaire ou cubocylindrique, avec souvent dysplasie de haut grade
2.4à 16 % sont fovéolaires (MUC5AC +) et 1.4 à 50 % sont biliaires, oncocytaires dans 6%.
Présence dans les formes pyloriques de dysplasie de haut grade dans 27 % et de bas grade dans 15%, avec adénocarcinome de type intestinal dans 1% Hum Pathol. 2012 Sep ;43(9):1506-13, vs dysplasie sévère focale dans 88% , avec 18% de carcinome invasif de type pancréatobiliaire dans 85% des cas (Am J Surg Pathol 2012 ;36:1279).
Présence dans les formes pyloriques de dysplasie de haut grade dans 27% et de bas grade dans 15%, avec adénocarcinome de type intestinal dans 1%.
Présence dans les formes intestinales de dysplasie de haut grade dans 46% et de 1 adénocarcinome infiltrant de type biliaire Hum Pathol. 2012 Sep ;43(9):1506-13
On retrouve de façon assez fréquente, différents types de métaplasies associées, malpighienne, colique ou grêle avec des cellules de Paneth ou neuroendocrines, dans la forme tubuleuse, présence de morules squamoïdes. Le stroma conjonctif est peu abondant, parfois œdémateux, hyalinisé, pouvant contenir des lymphocytes. Il est en continuité avec le tissu conjonctif du chorion. Dans de rares cas, le tissu conjonctif est prédominant, œdémateux avec seules quelques glandes éparpillées donnant un aspect évocateur de fibroadénome mammaire. Possibilités de foyers de carcinome intra-épithélial et de cancérisation comme dans le colon.
L'extension dans les récessus de Rokitanski-Aschoff ne doit pas être confondue avec une invasion par un adénocarcinome. Images : #2, #3, #4, #5, #6, #7, adénome papillaire
Génétique : pas de mutation de p53 ou p16 parfois mutations de Kras (2 ;3)
Dans la nouvelle classification de l’OMS, ces 2 derniers types de tumeurs bénignes sont classées comme des néoplasmes papillaires intrakystiques à l’instar de la classification des tumeurs hépatiques et du pancréas (4), tout en séparant celles de phénotype biliaire alors que celles de phénotype intestinal sont considérées comme des adénomes papillaires (d’application à priori hasardeuse). Tous ces néoplasmes pouvant présenter de la dysplasie associée de grade variable voire du carcinome infiltrant associé.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/gallbladderadenomaGB.html
Reference List
(1) Albores-Saavedra J, Henson DE. Tumors of the gallbladder and extrahepatic bile ducts. second series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1986.
(2) Aaltonen LA, Jass JR, Howe JR. Carcinoma of the gallbladder and extrahepatic bile ducts. In : Hamilton SR, Aaltonen LA, editors. Tumours of the digestive system. Pathology and genetics. Lyon : IARCC Press, 2000 : 206-
(3) Rosai J. Gallbladder and extrahepatic bile ducts. In : Rosai J, editor. Ackerman's surgical pathology. St Louis : Mosby, 1996 : 943-968.
(4) Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND. WHO classification of tumours of the digestive system. 4th edition ed. Lyon : International agency for research on cancer, 2010.



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