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TUMEUR BENIGNE NON EPITHELIALE


Tumeurs mésenchymateuses bénignes : elles sont rares, essentiellement sous forme de léiomyomes, hémangiomes et lipomes. Cas décrit de tumeur du stroma gastro-intestinal CD117 + de type bénin (14) ou de pseudotumeur inflammatoire (15).
Paragangliome : de très exceptionnels cas de paragangliomes ont été décrits, présentant des aspects histologiques classiques avec une architecture en alvéoles (Zellballen), soulignés à la réticuline (voir paragangliomes)
Tumeurs nerveuses : un cas de neurofibrome plexiforme a été décrit ainsi que de rares cas de ganglioneurofibromatose dans le cadre d’une MEN II b avec une prolifération de cellules ganglionnaires et de cellules de Schwann associées à des nerfs déformés plus ou moins plexiformes, situés dans la couche musculaire et le tissu conjonctif périmusculaire.
Névrome d’amputation : Prolifération désordonnée de fibres nerveuses, associées à une cholécystectomie, survenant plus ou moins tard après l’exérèse et étant plus ou moins douloureux. Rarement la lésion est pseudonéoplasique et croït dans la lumière d’un canal biliaire aboutissant à un ictère obstructif. Situé sous le moignon du cystique.
Tumeur a cellules granuleuses (16-18) AJSP 2001 ;25:1200 : C'est la tumeur bénigne non épithéliale la plus fréquente des voies biliaires extra-hépatiques (1% de l'ensemble des TCG). Plus fréquent dans les canaux biliaires (54% sur VBP) que dans la vésicule biliaire, atteint avec prédilection les femmes et les personnes de race noire à un âge moyen de 35 ans, responsable d'un ictère obstructif. Parfois lésion multicentrique associée à des tumeurs localisées ailleurs. Lésion mal limitée, blanc jaunâtre ou brunâtre, ferme de moins de 2 cm de grand axe, sans capsule. Plages ou amas de grandes cellules ovoïdes ou rondes, à cytoplasme abondant éosinophile granulaire et petit noyau hyperchromatique dans un tissu fibreux plus ou moins abondant. Hyperplasie réactionnelle du revêtement sus-jacent. D'origine schwannienne, les cellules granuleuses expriment la PS-100, la NSE, le LEU 7 et n'expriment pas la GFAP ni les NFs. Positivité de l'alpha inhibine (19)
Macroscopie : #1 lésions mal limitées, fermes, jaunes, de moins de 2 cm.
Histologie est identique à celle décrite dans les autres organes.
Le pronostic est bon, les récidives sont exceptionnelles. Il n’a pas été décrit de formes malignes au niveau de l’arbre biliaire. Le traitement est chirurgical et consiste en l’exérèse de la tumeur. Les formes malignes sont très rares et intéressent surtout les tissus mous. Un cas a été décrit au niveau de l’oesophage et un autre au niveau de l’estomac.
Parmi les critères de malignité, on retiendra la taille > 4 à 5 cm, plus de 2 mitoses par 10 champs au fort grossissement, une prédominance de cellules fusiformes ou une taille réduite des cellules tumorales, de la nécrose, une métastase.
Le diagnostic différentiel peut se discuter avec une prolifération myofibroblastique réactionnelle ou tumorale ou une prolifération musculaire lisse. L’étude immunohistochimique permet aisément de redresser le diagnostic.
Autres tumeurs bénignes : elles sont très rares et ont été décrites de façon épisodique, des exemples de paragangliome, fibrome, lipome, léiomyome et neurinome. rares cas de tumeurs à cellules géantes multinucléées ressemblant à une tumeurs à ostéoclastes (mélange de cellules mononucléées (CD163 +, EMA +, CK -) et de cellules géantes multinucléées ostéoclastiques (CD68 +) (40). Ces tumeurs se différencient des carcinomes anaplasiques à cellules fusiformes et des carcinomes à ostéoclastes qui présentent moins de cellules géantes multinucléées et une composante mononucléée plus atypique et mitotique qui est AE1AE3 +, CD 68-, CD163 -
 
 
 (2) Rosai J. Gallbladder and extrahepatic bile ducts. In : Rosai J, ed. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 943-68.
(3) Albores-Saavedra J, Henson DE.Hartmann WH, Sobin LH, eds. Tumors of the gallbladder and extrahepatic bile ducts. second series ed. Washington : Armed forces istitute of pathology ; 1986.
(14) Ortiz-Hidalgo C, de Leon BB, Albores-Saavedra J. Stromal tumor of the gallbladder with phenotype of interstitial cells of Cajal : a previously unrecognized neoplasm. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(10):1420-3.
(15) Walsh SV, Evangelista F, Khettry U. Inflammatory myofibroblastic tumor of the pancreaticobiliary region : morphologic and immunocytochemical study of three cases. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(4):412-8.
(16) Eisen RN, Kirby WM, O’Quinn JL. Granular cell tumor of the biliary tree. A report of two cases and a review of the literature. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(5):460-5.
(17) Dusoleil A, Lahoud S, Condat B, Bellanger J, Fritsch J, Berthelot P et al. [Granular cell tumor of the biliary tract and bile ducts]. Gastroenterol Clin Biol 1999 ; 23(8-9):993-4.
(18) Ordonez NG. Granular cell tumor : a review and update. Adv Anat Pathol 1999 ; 6(4):186-203.
(19) Murakata L, Ishak KG. Expressio of inhibin alpha by granular cell tumors of rhe gallbladder and extrahepatic bile ducts. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(9):1200-3.
(40) Albores-Saavedra J, Grider DJ, Wu J, Henson DE, Goodman ZD. Giant cell tumor of the extrahepatic biliary tree : a clinicopathologic study of 4 cases and comparison with anaplastic spindle and giant cell carcinoma with osteoclast-like giant cells. Am J Surg Pathol 2006 ; 30(4):495-500.
 


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