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Cholangite sclérosante


La cholangite sclérosante primitive est une pathologie qui peut atteindre tout l'arbre biliaire avec un épaississement fibro-inflammatoire de la paroi. Le pronostic est mauvais du fait d'un décès par insuffisance hépatique et/ou septicémie.
Cholangite sclérosante(60-62) : d'étiologie indéterminée, épaississement des parois des canaux biliaires extra-hépatiques avec rétrécissement de la lumière qui peut se sténoser, désorganisation des glandes sous-muqueuses qui sont plus ou moins régénératives associées à une fibrose ce qui rend la confusion possible avec un adénocarcinome. Prédominance masculine (70%), 70% < 45 ans
Association fréquente à une RCUH, Crohn, thyroïdite de Riedel, fibrose rétropéritonéale ou médiastinale, pseudotumeur orbitale ou dans un contexte de SIDA (63), pancréatite auto-immune surtout de type 1 à IgG4, rare dans type 2 (moins agressif avec lésions épithéliales à PNN et bonne réponse aux corticoïdes +/- acide ursodésoxycholique (Am J Surg Pathol. 2012 Oct ;36(10):1555-61), extension à la vésicule biliaire et au foie. Des aspects similaires se voient dans les cholangites bactériennes, cholédocholithiases, et kystes congénitaux.
Biologie : augmentation de : phosphatases alcalines, IgM, IgG ; bilirubine +/- ; parfois p-ANCA +.
Complications : cirrhose biliaire, insuffisance hépatique (survie moyenne de 9-12 ans), cholangiocarcinome (10-43%), carcinome colique.
Cliniquement et macroscopiquement, cette lésion ressemble à du carcinome, avec un ictère sans température, lithiase ou antécédents chirurgicaux locaux. Les examens complémentaires montrent cependant, dans cette hypothèse de cholangite sclérosante primitive, de multiples lésions arborisées occupant la quasi totalité de l'arbre biliaire.
En histologie on a dans la cholangite sclérosante primitive, une muqueuse avec des territoires d'ulcération et la présence d'infiltrats lymphoplamocytaires dans le chorion, avec des glandes déformées et une fibrose aboutissant à une sténose. A la biopsie hépatique, il existe une inflammation chronique portale. Le diagnostic ne peut être affirmé qu'après avoir éliminé une cholangite secondaire par infection, lithiase, anomalie congénitale, blessure, antécédent de chirurgie. L'aspect déformé des glandes peut simuler un cancer. De plus, certains cancers croissent le long des canaux biliaires sans former de masse nodulaire et s'accompagnent d'une réaction inflammatoire pouvant simuler une cholangite sclérosante. Le diagnostic différentiel est particulièrement difficile sur des petites biopsies, la présence de muqueuse normale n'éliminant pas un néoplasme qui peut se propager en sous-muqueuse sur une certaine distance. De plus, des atypies modérées peuvent se voir dans les deux pathologies. Les critères de malignité sont la présence d'une invasion périneurale et le nombre de glandes qui est souvent élevé(avec dans ÂŒ des cas une hyperplasie mineure des glandes intramurales, une hyperplasie floride dans ÂŒ des cas (avec exceptionnellement des perméations périnerveuses par l'hyperplasie) avec fibrose extensive et hyperplasie nerveuse marquée), la cholangite s'accompagnant souvent d'un agencement régulier de glandes, voire d'une fibrose concentrique autour de celles-ci. De plus, cette pathologie est fréquemment associée à d'autres pathologies le plus souvent de type auto-immun telles que RCUH, maladie de Crohn, fibrose rétropéritonéale ou médiastinale, maladie de La Peyronie, thyroïdite de Riedel, pseudotumeur de l'orbite.
Le diagnostic différentiel avec un adénocarcinome peut être difficile car celui-ci s'accompagne également d'hyperplasie des glandes sous muqueuses.
Dans le carcinome Ki67 + dans 35 à 50 % des cellules et p53 + dans 30 à 35%, alors que dans l'hyperplasie le Ki67 < 10% et p53 < 5% (64). Images : #1, #2
Traitement : transplantation en l'absence de traitement médical efficace
http://www.pathologyoutlines.com/topic/gallbladderPSC.html
Forme secondaire de cholangite sclérosante : + fréquente que la forme primitive, suite à obstruction biliaire (kyste du cholédoque, cholédocholithiase, pancréatite chronique, atrèsie biliaire extrahépatique, post-opératoire), infection, ischémie, malignité, GVH chronique, histiocytose Langerhansienne, sarcoïdose, mastocytose systémique), toxines. Associé à : atrophie lobaire hépatique, infection bactériennel (Postgrad Med J 2007 ;83:773)
Histologie : Fibrose, inflammation, ulcération, granulomes à corps étrangers. Imageshistologiques : #0
Diagnostic différentiel : carcinome biliaire : infiltration par des glandes de distribution non lobulaire, souvent atypies marquées, invasion périnerveuse ; absence de fibrose concentrique autour des canaux péribiliaires

(60) Lee YM, Kaplan MM. Primary sclerosing cholangitis. N Engl J Med 1995 ; 332(14):924-933.
(61) Sivak MV, Jr., Farmer RG, Lalli AF. Sclerosing cholangitis : its increasing frequency of recognition and association with inflammatory bowel disease. J Clin Gastroenterol 1981 ; 3(3):261-266.
(62) Thompson HH, Pitt HA, Tompkins RK, Longmire WP, Jr. Primary sclerosing cholangitis : a heterogenous disease. Ann Surg 1982 ; 196(2):127-136.
(63) Forbes A, Blanshard C, Gazzard B. Natural history of AIDS related sclerosing cholangitis : a study of 20 cases. Gut 1993 ; 34(1):116-121.
(64) Katabi N, Albores-Saavedra J. The extrahepatic bile duct lesions in end-stage primary sclerosing cholangitis. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(3):349-355.



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