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Papillomatose


Papillomatose : elle peut atteindre n’importe quelle partie de l’arbre biliaire et se présente en clinique comme un ictère obstructif.
Histologie  : il s’agit d’une lésion papillaire avec des papilles anastomosées d’aspect bénin, avec des territoires focaux où on note une hypercellularité, un polymorphisme nucléaire. Cette lésion peut s’étendre à une grande partie de l’arbre biliaire jusque dans le hile hépatique. Elle est difficile à traiter du fait de son multicentrisme et de l’extension. On ne peut éliminer un cancer que sur l’absence d’envahissement pariétal et de mitose. Cette lésion est considérée comme une lésion prénéoplasique avec une possibilité d’évolution vers un cancer invasif. Cette lésion est voisine de la tumeur mucineuse papillaire intracanalaire du pancréas(IPMN). Images histologiques
 
Néoplasme intrabiliaire papillaire tubuleux Am J Surg Pathol. 2012 Nov ;36(11):1647-55 : Série de 10 cas 7F, 3H, de 38 à 78 ans, taille de 0.6 à 8.0 cm, souvent dans les canaux intrahépatiques Macroscopie
Histologie : densément cellulaire, tubules adossés + plages solides avec minimes papilles. Cellules cubocylindriques avec atypies minimes à modérées. Foyers de nécrose dans 60% Carcinome invasive extracanalaire dans 70%. Images histologiques

Immunohistochimie : positivité de :CK19, CA19-9, MUC1, et MUC6 + SMAD4, négativité de : MUC2, MUC5AC, HepPar1, synaptophysine, chromogranine, p53, CA125 

 
Tumeur papillaire intracanalaire (Mod Pathol 2006 ;19:1243)  : rare, peut s’étendre le long de l’arbre biliaire, peut imiter un néoplasme mucineux intrapapillaire du pancréas car croissance intracanalaire dans des canaux dilatés. Lésion polypoïde avec excroissances papillaires à axes fins, revêtement de type biliaire, gastrique ou intestinal avec mucine extracellulaire et intracanalaire comme dans les IPMN, possibilité de remaniements kystiques ou oncocytaires, de tumeurs borderline ou malignes (atypies, perte de polarité nucléaire. Images histologiques : #0, #1
 
Il en existe une variante la tumeur papillaire oncocytaire intracanalaire (1) : (similaire à la contrepartie pancréatique). Série de 6 cas (5 femmes, 1 homme de 51 à 68 ans, sous forme de lésion kystique avec projections papillaires, de 1.5 à 16 cm.
Histologie : cellules cubiques à cytoplasme granulaire éosinophile abondant en structures arborisées papillaires et /ou cribriformes.
Immunohistochimie : positivité de MUC5AC et MUC6, claudin18 et HepPar-1.
Génétique : pas d’atteinte de p53, mutations de K-ras dans 30% des cas, del 18q dans 30% sans délétion de DPC4, pas de mutation de la bêta caténine (2).

(3) Albores-Saavedra J, Henson DE. Tumors of the gallbladder and extrahepatic bile ducts. second series ed. Washington : Armed forces istitute of pathology, 1986.

 (1) Tanaka M, Fukushima N, Noda N, Shibahara J, Kokudo N, Fukayama M. Intraductal oncocytic papillary neoplasm of the bile duct : clinicopathologic and immunohistochemical characteristics of 6 cases. Hum Pathol 2009 ; 40(11):1543-1552.
 (2) Abraham SC, Lee JH, Hruban RH, Argani P, Furth EE, Wu TT. Molecular and immunohistochemical analysis of intraductal papillary neoplasms of the biliary tract. Hum Pathol 2003 ; 34(9):902-910.


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