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Adénome et tumeurs papillaires de la voie biliaire


Tumeurs papillaires de la voie biliaire : (intraductal papillary neoplasms = IPN-B), qui recouvre la papillomatose biliaire des canaux biliaires intra et extrahépatiques et les rares adénomes ds voies biliaires. C’est avec la néoplasie intra-épithéliale (BilIN) une lésion précancéreuse des voies biliaires. Se voit surtout en Asie du Sud-Est.
Lésions très rares, papillaires, souvent multifocales et diffuses, de croissance longtemps superficielle et longitudinale, muqueuse +/- néoplasie intra-épithéliale. Risque de transformation en cholangiocarcinome papillaire.
Les IPN-B se développent sur canaux sains ou inflammatoires (cholangite sclérosante primitive, anomalie congénitale, lithiases, parasitose), F/H = 1, de 50 à 70 ans, syndrome obstructif avec ictère voire épisodes d’angiocholite. E échographie canaux d’amont dilatés, le cholangiopancréatographie-IRM montre les lésions.
Macroscopie  : lésion solide bourgeonnante ou nappes étendues villeuses +/- étendues , lésions focales ou diffuses, qui peuvent diffuser sur plusieurs cm, remonter plusieurs canaux, être coalescentes ou séparées par des intervalles de muqueuse saine. D’épaisseur variable, friables, de teinte pâle ou rosée + mucosécrétion dans moins d’un tiers des cas. Les lésions débutantes moins florides et l’extension latérale donnent un aspect irrégulièrement granité de la muqueuse, difficile à voir à l’œil nu et peu spécifique, dans ces canaux déjà remaniés (obstruction, inflammation, endoprothèse). La partie fibro-musculaire de la paroi canalaire reste longtemps fine et souple, mais une invasion occulte focale est possible. En cas de tumeur invasive étendue, les tissus péri-musculaires sont cartonnés.
Histologie  : Tumeurs solides bourgeonnantes, ou nappes étendues papillovilleuses, +/- coalescentes avec cellules épithéliales cylindriques
surtout de phénotype biliaire (30-40%) avec cellules cubocylindriques +/- mucine, parfois différenciation intestinale (cellules caliciformes, de Paneth, cellules endocrines = 25-30%), gastrique ou oncocytaire, mucosécrétion loins fréquente que dans les TIMP du pancréas. Si NIE de bas grade, noyaux petits, peu irréguliers, polarité quasi maintenue, architecture papillaire simple, si haut grade atypies nettes, perte de polarité, architecture complexe, glandes ramifiées, adossées +/- cribriformes.
Dégénérescence néoplasique rare sous forme d’adénocarcinome tubuleux si type biliopancréatique, souvent agressives, avec des emboles vasculolymphatiques et des infiltrations péri-nerveuses ; NB : ne pas interpréter des amas organoïdes de glandes péri-biliaires normales ou des diverticules de Beale remaniés comme du carcinome infiltrant. En faveur de la néoplasie : acidophilie cytoplasmique, lmonostratification, forme plus cubique que cylindrique des cellules, petits tubes à lumière ouverte, et nettes irrégularités des contours nucléaires. L’expression de MUC1 est fréquente dans ces adénocarcinomes tubuleux, alors qu’elle est rare dans les IPN-B non invasives et dans les adénocarcinomes mucineux.
Il est de type mucineux si type intestinal : multiples flaques mucoïdes où flottent des cellules tumorales, de phénotype MUC1-/MUC2+.
Diagnostic différentiel  : : lésions inflammatoires bourgeonnantes pseudo-tumorales comme les exceptionnelles cholangites xanthogranulomateuses ou malacoplasie des voies biliaires, très rares tumeurs neuroendocrines et très rares tumeurs mésenchymateuses(tumeur à cellules granuleuses).
Pas de traitement standardisé ou spécifique des IPN-B, chirurgie radicale, de type cholangiocarcinome conventionnel, même si elle semble lourde (hépatectomie et duodéno-pancréatectomie) en cas de lésions étendues ou de haut grade non invasives, d’évolution lente. Sinon : ablation laser sous cholangioscopie pour les formes locales, transplantation hépatique pour les formes diffuses, voire traitement palliatif (drainage, stent, RTE). Le pronostic varie selon : l’extension dans les voies biliaires, la résécabilité, la qualité des limites d’exérèse canalaires, et surtout la présence d’un contingent de carcinome invasif, l’infiltration péri-nerveuse et le statut N. Le pronostic postopératoire des IPN-B est globalement meilleur que celui des cholangiocarcinomes non papillaires conventionnels : la survie à 5 ans serait de 100 % dans les IPN-B non invasives, et de 53 % dans les IPN-B invasives (dont 21 % à 10 ans si cette invasion ne dépasse pas la paroi canalaire), versus 0 % dans les autres cholangiocarcinomes. Les formes non invasives sont considérées comme lentement évolutives, mais avec un risque élevé de récurrence, du fait de la multi-focalité fréquente. Dans les formes très invasives, l’évolution est. rapidement défavorable localement ou à distance : des cas de « papillomatoses » avec décès par métastases ont été décrits. La surveillance des patients opérés doit être prolongée, puisque des récidives ont été observées très tardivement (jusqu’à 12 ans) pour certaines tumeurs

Adénome  : l’aspect est identique à celui qui est noté au niveau de la vésicule biliaire et de l’intestin avec des formes tubuleuses et villeuses et la possibilité de carcinome in situ. Les 2/3 sont situés dans le cholédoque. Les différences avec les formes vésiculaires sont : l’incidence beaucoup plus rare et le fait que ceux de la vésicule biliaire sont le plus souvent asymptomatiques et associés à des lithiases, alors que ceux des voies biliaires sont le plus souvent symptomatiques, non associés à des lithiases. Les résultats des traitements chirurgicaux ne sont pas très bons car ¼ de ces cas sont situés près du foie.

(3) Albores-Saavedra J, Henson DE.Hartmann WH, Sobin LH, eds. Tumors of the gallbladder and extrahepatic bile ducts. second series ed. Washington : Armed forces istitute of pathology ; 1986.



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