» VOIES BILIAIRES Sarcome

Sarcome







Ces tumeurs sont très rares chez l'adulte. Chez l'enfant, on observe surtout le rhabdomyosarcome embryonnaire qui est la tumeur la plus fréquente des voies biliaires de l'enfant, qui survient le plus souvent dans le cholédoque avec extension sous-muqueuse le long des voies biliaires.
Macroscopie : aspect typique du rhabomyosarcome embryonnaire avec une structure polypoïde en grappes de raisins.
Histologie : classique elle aussi avec, sous un revêtement biliaire normal, une cambium layer de cellules mésenchymateuses primitives à cytoplasme globulaire éosinophile ou peu abondant avec un noyau hyperchromatique, la partie centrale de la tumeur étant myxoïde avec des cellules stellaires. On peut mettre en évidence des doubles striations.


immunohistochimie est typique avec positivité pour le myosine, la myoglobine, l'actine, la myogénine et le myo-D1. Le pronostic est mauvais, les rares survivants ayant un stade limité permettant une chirurgie complète. Images histologiques
Les autres formes de tumeurs mésenchymateuses malignes sont rares, en particulier quelques cas de léiomyosarcome ont été décrits.







ALBORES-SAAVEDRA J, HENSON DE. Tumors of the gallbladder and extrahepatic bile ducts. Atlas of Tumor Pathology, second series, fascicle 22, Armed Forces Institute of Pathology, Bethesda, 1986:164-92






http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/RADIOANATOMIE/007.html
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/RADIOANATOMIE/012.html



 



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