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Tumeur à cellules granuleuses




Tumeur a cellules granuleuses (16-18) : C'est la tumeur bénigne non épithéliale la plus fréquente des voies biliaires extra-hépatiques (1% de l'ensemble des TCG). Plus fréquent dans les canaux biliaires (54% sur VBP) que dans la vésicule biliaire, atteint avec prédilection les femmes et les personnes de race noire à un âge moyen de 35 ans, responsable d'un ictère obstructif. Parfois lésion multi-centrique associée à des tumeurs localisées ailleurs. Lésion mal limitée, blanc jaunâtre ou brunâtre, ferme de moins de 2 cm de grand axe, sans capsule. Plages ou amas de grandes cellules ovoïdes ou rondes, à cytoplasme abondant éosinophile granulaire et petit noyau hyperchromatique dans un tissu fibreux plus ou moins abondant. Hyperplasie réactionnelle du revêtement sus-jacent. D'origine schwannienne, les cellules granuleuses expriment la PS-100, la NSE, le LEU 7 et n'expriment pas la GFAP ni les NFs. Positivité de l'alpha inhibine (19)

Macroscopie : #1 lésions mal limitées, fermes, jaunes, de moins de 2 cm.
Histologie est identique à celle décrite dans les autres organes.


Le pronostic est bon, les récidives sont exceptionnelles. Il n'a pas été décrit de formes malignes au niveau de l'arbre biliaire. Le traitement est chirurgical et consiste en l'exérèse de la tumeur. Les formes malignes sont très rares et intéressent surtout les tissus mous. Un cas a été décrit au niveau de l'oesophage et un autre au niveau de l'estomac.
Parmi les critères de malignité, on retiendra la taille > 4 à 5 cm, plus de 2 mitoses par 10 champs au fort grossissement, une prédominance de cellules fusiformes ou une taille réduite des cellules tumorales, de la nécrose, une métastase.
Le diagnostic différentiel peut se discuter avec une prolifération myofibroblastique réactionnelle ou tumorale ou une prolifération musculaire lisse. L'étude immunohistochimique permet aisément de redresser le diagnostic.

(16) Eisen RN, Kirby WM, O'Quinn JL. Granular cell tumor of the biliary tree. A report of two cases and a review of the literature. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(5):460-5.

(17) Dusoleil A, Lahoud S, Condat B, Bellanger J, Fritsch J, Berthelot P et al. [Granular cell tumor of the biliary tract and bile ducts]. Gastroenterol Clin Biol 1999 ; 23(8-9):993-4.

(18) Ordonez NG. Granular cell tumor : a review and update. Adv Anat Pathol 1999 ; 6(4):186-203.

(19) Murakata L, Ishak KG. Expressio of inhibin alpha by granular cell tumors of rhe gallbladder and extrahepatic bile ducts. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(9):1200-1203.
 


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