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Somatostatinome


Le somatostatinome (2 ;13) : Ce sont des tumeurs extrêmement rares, (<1% des TEP, surtout chez l’adulte (30-84 ans, moyenne 54 ans), discrète prédominance féminine) souvent découvertes de façon fortuite lors d’une cholécystectomie. Les signes cliniques sont attribués à l’activité inhibitrice fonctionnelle de la somatostatine sur les secrétions exocrines, endocrines, et la motricité : diabète modéré, stéatorrhée, lithiase vésiculaire, hypochlorhydrie, dyspepsie anémie et amaigrissement. Le diagnostic se fait grâce au dosage de la somatostatine sérique. Les signes varient selon la topographie du primitif : ainsi les formes pancréatiques vs les formes intestinales s’accompagnent plus souvent de diabète (75% vs 11%), de pathologie biliaire (59 vs 27%), amaigrissement (33 vs 25%), moins souvent de diarrhée/stéatorrhée ou pathologie associée telle neurofibromatose ou MEN (7% des cas).
Biologie : Possibilité de sécrétion d’autres hormones (insuline, gastrine, VIP, glucagon, corticotropine, calcitonine, polypeptide pancréatique). Association possible à un phéochromocytome, tumeur de Wilms, sarcome.
Imagerie : scanner, RMN, scintigraphie à l’octréotide (analogue de somatostatine), écho-endoscopie.
Macroscopie : il s’agit habituellement d’une tumeur unique (60% dans pancréas 40% dans le duodénum (exceptionnel dans poumons, foie, reins)), de grande taille (3,5 à 11 cm avec une moyenne de 6,7 cm), parfois bien limitée par une capsule incomplète, siégeant le plus souvent dans la tête du pancréas.
Histologie : tumeur se présentant comme une masse intra ou sous-muqueuse de 1 à 4 cm.
La présence de psammomes dans une tumeur endocrine extra-pancréatique semble caractéristique d’une tumeur à somatostatine. La tumeur se développe à partir des cellules D ; son architecture est de type I ou II.
L’argyrophilie est révélée par la méthode de Hellerström-Hellman pour différentes hormones avec présence, dans certains cas, de peptides ectopiques (calcitonine, ACTH).
La microscopie électronique recherche des granules typiques de 350 à 550 nm., sans halo clair, limités par une membrane.
Les localisations ectopiques semblent plus fréquentes que les formes pancréatiques (jéjunum, ampoule de Vater), elles montrent une association fréquente avec la maladie de Recklinghausen et une expression clinique moins complète, la symptomatologie étant de type douleurs épigastriques, nausées, vomissements, hémorragies digestives, ictères obstructifs et pancréatiques. Images histologiques : #0, #1, #2, #3, tumeurs duodénales : #0, #1
Pronostic : 74% sont malins (plus souvent si primitif pancréatique que si primitif intestinal) par invasion locale ou métastases (hépatiques 2/3 des cas et ganglionnaires 1/3 des cas). Présence de quelques cas avec métastases disséminées. Le pronostic est mauvais malgré l’utilisation de la streptozotocine (1/4 de guérisons), beaucoup de décès ont lieu avant 2 ans.
OS à 5 ans de 30-60% dans les formes métastatiques, près de 100% dans les formes non métastatiques.
Traitement : exérèse de la ou des tumeurs du pancréas + duodénotomie et palpation soigneuse des formes duodénales. Dans les formes métastatiques on propose la streptozotocine +/- 5FU +/- doxorubicine, la polychimiothérapie n’ayant pas fait la preuve de sa supériorité par rapport à une monochimiothérapie. embolisation hépatique palliative ou chimioembolisation si métastases hépatiques nonrésécables
Complications : perforation abdominale secondaire à l’ulcération (Duodénum et jéjunum), sténose oesophagienne avec reflux, obstruction, hémorragie gastro-intestinale, carcinoïdes gastriques (si MEN 1)
 
 
(2) Solcia E, Capella C, Kloppel G. Tumors of the endocrine pancreas. In : Rosai J, Sobin LH, editors. Tumors of the pancreas. Washington : Armed forces institute of pathology, 1997 : 145-214.

(13) DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C. Pathology and genetics of Tumours of endocrine organs. Lyon : IARC Press, 2004.

(27) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.


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