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TUMEURS NON FONCTIONNELLES BENIGNES


Tumeurs non fonctionnelles.(1 ;2) : La plupart (2/3) des tumeurs à cellules PP et une majorité des cellules A et D, représentant 15 à 65 % des tumeurs endocrines pancréatiques et de 0,4 à 1,6 % des tumeurs pancréatiques, se manifestent par une symptomatologie de masse, c’est la deuxième tumeur endocrine en fréquence. Elle prédomine dans la tête du pancréas et se manifeste par douleurs, jaunisse, masse palpable, ascite et stéatorrhée, dans le corps et la queue peu de symptômes spécifiques (nausées, vomissements, diarrhée, léthargie). Se voit à tout âge, mais rare chez l’enfant (12 à 79 ans, moyenne 50 ans), sex ratio équilibré.
Ce sont des tumeurs de grande taille, allant jusqu’à 20 cm (moyenne 5 cm). Environ 60% sont malignes (invasion locale ou métastases). Par rapport à l’adénocarcinome pancréatique classique
Les micro-adénomes sont difficiles à différencier d’îlots agrandis de Langerhans, mais la proportion normale des cellules sécrétantes n’est pas maintenue (2).
Utilité de l’Octréoscan, avec sensibilité de 57 % à 100 %.
Génétique  : ces tumeurs présentent le plus d’anomalies chromosomiques par rapport aux formes fonctionnelles, avec de nombreux gains et pertes (ainsi fréquence de +4 et –6q),se voit assez souvent dans MEN1 et VHL.
Diagnostic différentiel : adénocarcinome pancréatique : mais les tumeurs non fonctionnelles sont biologiquement et cliniquement moins agressives. Y penser si peu de symptômes et altération modérée de l’état général contrastant avec une extension tumorale majeure, notamment hépatique.
Tumeurs pseudopapillaires et solides : là aussi grande tumeur paucisymptomatique, hétérogène ou en partie nécrosée avec signes d’envahissement de proximité, femmes jeunes entre 15 et 25 ans.
Biologie : dans les tumeurs non fonctionnelles, sensibilité et spécificité du dosage de la chromogranine A plasmatique de respectivement 69 % et 98 %, beaucoup moins en l’absence de métastases hépatiques.
Traitement : comme celui des tumeurs fonctionnelles
Pronostic : Le caractère non fonctionnel est associé en étude univariée à une OS à 5 ans inférieure (53,2 %) à celle des malades avec tumeur fonctionnelle (73,6 % ; p < 0,009) mais ce critère pronostique disparaît en multivariée devant la présence de métastases, la différenciation tumorale et la possibilité de réséquer la tumeur primitive.
La chirurgie curative est associée à une bonne survie à long terme, même en présence de métastases.
Reference List
 
 (1) Solcia E, Capella C, Kloppel G. Tumors of the endocrine pancreas. In : Rosai J, Sobin LH, editors. Tumors of the pancreas. Washington : Armed forces institute of pathology, 1997 : 145-214.
 (2) DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C. Pathology and genetics of Tumours of endocrine organs. Lyon : IARC Press, 2004.


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