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TUMEURS MALIGNES NON FONCTIONNELLES


Tumeurs non fonctionnelles .(2 ;13) : La plupart (2/3) des tumeurs à cellules PP et une majorité des cellules A et D, représentent environ 1/3 des TEP, se manifestent par une symptomatologie de masse, c’est la deuxième tumeur endocrine en fréquence. Elle prédomine dans la tête du pancréas et se manifeste par douleurs, jaunisse, masse palpable, ascite et stéatorrhée, dans le corps et la queue peu de symptômes spécifiques (nausées, vomissements, diarrhée, léthargie) . Se voit à tout âge, mais rare chez l’enfant (12 à 79 ans, moyenne 50 ans), sex ratio équilibré.
Ce sont des tumeurs de grande taille, allant jusqu’à 20 cm (moyenne 5 cm). Environ 60% sont malignes (invasion locale ou métastases). Les petites tumeurs à cellules riches en hormones sont de bon pronostic, les grandes tumeurs pauvres en hormones sont de faible grade de malignité. Les micro-adénomes sont difficiles à différencier d’ïlots agrandis de Langerhans, mais la proportion normale des cellules sécrétantes n’est pas maintenue (13).
Génétique : ces tumeurs présentent le plus d’anomalies chromosomiques par rapport aux formes fonctionnelles, avec de nombreux gains et pertes (ainsi fréquence de +4 et -6q),se voit assez souvent dans MEN1 et VHL.

Il existe une variante avec des structures ductulo insulaires bénignes cette variante se comporte comme une tumeur endocrine (31).

(2) Solcia E, Capella C, Kloppel G. Tumors of the endocrine pancreas. In : Rosai J, Sobin LH, editors. Tumors of the pancreas. Washington : Armed forces institute of pathology, 1997 : 145-214.

(13) DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C. Pathology and genetics of Tumours of endocrine organs. Lyon : IARC Press, 2004.

(31) Deshpande V, Selig MK, Nielsen GP, Fernandez-Del Castillo C, Lauwers GY. Ductulo-insular Pancreatic Endocrine Neoplasms : Clinicopathologic Analysis of a Unique Subtype of Pancreatic Endocrine Neoplasms. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(4):461-468.



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