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TUMEUR INSULAIRE CARCINOIDE


Tumeurs insulaires carcinoïdes du pancréas (syndrome carcinoïde atypique) (2 ;13) : Les tumeurs dites carcinoïdes peuvent secréter n’importe quel polypeptide du système APUD en plus de la sérotonine. Ce sont des tumeurs rares (13).
Ils représentent 1.4% des carcinoïdes, taux métastatique élevé (66.7%), de grande taille (moyenne de 68.6 mm) avec syndrome carcinoïde fréquent (23.3%), détection fréquente de sérotonine (92.9%),, survie à 5 ans faible (28.9% +/- 16.7%) comparé à la forme de l’appendice (89.7% +/- 2.0%) ou du grêle (82.1% +/- 3.3%) (36).
Une analyse cytochimique de multiples tumeurs carcinoïdes de cellules insulaires a mis en évidence des polypeptides extrêmement différents pouvant correspondre, soit à des gastrinomes, des insulinomes, des calcitoninomes, des corticotropinomes, des vipomes ou tumeurs à peptides mixtes. Le syndrome carcinoïde est dû à la sécrétion de sérotonine, kallikréine, prostaglandine, histamine et 5 hydroxytryptophane. La sécrétion d’amines se manifeste de manière prédominante en tant que syndrome carcinoïde : flush, vasodilatation faciale plus ou moins sévère et prolongée, hypotension, oedème péri-orbitaire, larmoiement, diarrhée, bronchospasmes et fibrose endocardique droite.
(2) Solcia E, Capella C, Kloppel G. Tumors of the endocrine pancreas. In : Rosai J, Sobin LH, editors. Tumors of the pancreas. Washington : Armed forces institute of pathology, 1997 : 145-214.
(13) DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C. Pathology and genetics of Tumours of endocrine organs. Lyon : IARC Press, 2004.

(36) Soga J. Carcinoids of the pancreas : an analysis of 156 cases. Cancer 2005 ; 104(6):1180-1187.


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