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Hétérotopie pancréatique


Pancréas hétérotopique (AFIP 2007) AJSP 1993 ;17:1134,, AJSP 1998 ;22:100 : nodule blanc jaune, lobulé, bien limité, de 1–4 cm, plus souvent dans la sous muqueuse que dans le muscle, rare dans la séreuse du colon, souvent ombiliqué, qui se traduit par :

- le pancréas aberrant : avec acini de type pancréatique +/- canaux +/- îlots de Langerhans.

- adénomyome : acini peu différenciés, glandes de Brunner, et composant musculaire autour des canaux ou pancréas aberrant incomplètement différencié : qu’on pourrait appeler aussi hétérotopie entéropancréatique du fait de la présence de muqueuse intestinale, de glandes de Brunner.
Tissu pancréatique en position anormale, dépourvu de rapports de continuité avec la glande pancréatique normale, y compris vasculaires ou canalaires
L’hétérotopie serait due à la greffe de cellules pancréatique durant la migration des bourgeons pancréatiques. Dans ¾ des cas, les acini ont des granules de zymogène. Dans 1/3 des cas, pas d’îlots Langerhans (peut être constitué exclusivement de structures canaliculaires, acinaires, endocrines (Archives 2002 ;126:464). Incidence en imagerie entre 1 et 13 %, entre 0,2 et 0,8 % des interventions abdominales, dans 0,5 à 6, voire 15 % des autopsies. Le sex ratio est égal à 2/1. Sites fréquents : estomac 38 %, duodénum 36 %, jéjunum supérieur 18 %, Meckel, a aussi été décrit dans la rate, le colon, le foie, les voies biliaires, mésentère, ganglions, quelques cas à distance (œsophage, poumons, médiastin, reins, thyroïde).
La moitié est symptomatique (syndrome dyspeptique ou un syndrome pseudo-ulcéreux). Certains sont situés au voisinage de l’ampoule de Vater et sont responsables d’obstruction ou le siège de pancréatite. Parfois, cancérisation (carcinome canalaire, acinaire, tumeur solide pseudopapillaire, tumeur endocrine). Diagnostic souvent fortuit lors d’une endoscopie oeso-gastro-duodénale avec surélévation sous-muqueuse, ombiliquée et canal excréteur s’ouvrant dans la lumière digestive.
Le diagnostic peut également être évoqué en écho-endoscopie avec une lésion hypoéchogène dans la 3ème couche hyperéchogène de la paroi gastrique.
Les îlots de pancréas aberrant sont souvent le siège de dystrophies kystiques qui pourraient être secondaires à des poussées de pancréatite chronique provoquées par l’obstruction des ductules du pancréas ectopique.
Le diagnostic peut être fait lors d’un transit baryté oeso-gastroduodénal, en montrant une lacune au niveau du bulbe ou de l’antre, selon l’endroit où siège le pancréas ectopique
Endoscopie : #0, #1
Macroscopie : nodule ferme, jaune-blanc, bien limité, de 1-4 cm, plus souvent dans la sous muqueuse que dans le muscle, rare dans la séreuse du colon, souvent ombiliqué, parfois ulcération de la muqueuse

Histologie  : de type pancréas aberrant : avec acini de type pancréatique +/- canaux +/- îlots de Langerhans ou adénomyome : acini peu différenciés, glandes de Brunner, et composant musculaire autour des canaux ou pancréas aberrant incomplètement différencié : qu’on pourrait appeler aussi hétérotopie entéropancréatique du fait de la présence de muqueuse intestinale, de glandes de Brunner. Dans ¾ des cas, les acini ont des granules de zymogène. . Dans 1/3 des cas, pas d’îlots Langerhans (peut être constitué exclusivement de structures canaliculaires, acinaires, endocrines (Archives 2002 ;126:464).
Images : foie, jéjunum, Meckel, estomac-purement endocrine#1, #2, jonction gastro-oesophagienne

Diagnostic différentieldans l’estomac : métaplasie pancréatique ; le sous-type endocrine peut imiter 1 primitif ou méta de tumeur neuroendocrine.
Les complications qui peuvent survenir sont une obstruction digestive, une compression d’organes de voisinage (voies biliaires) ou des maladies pancréatiques au même titre que le pancréas normal (pancréatite aiguë, pancréatite chronique, dystrophie kystique...). Il n’y a pas de traitement particulier en dehors d’éventuelles complications.
La chirurgie est indiquée en cas d’obstruction digestive ou de compression d’organes de voisinage.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/pancreasheterotopic.html

(1) Rosai J. Pancreas and ampullary region. In : Rosai J, ed. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. StLouis : Mosby ; 1996. p. 969-1013.

(3) Solcia E, Capella C, Kloppel G. Tumors of the exocrine pancreas. In : Rosai J, Sobin LH, eds. Tumors of the pancreas. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1997. p. 31-144.



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