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Kyste congénital


Kystes (1 ;7) :

Kyste congénital : kyste intrapancréatique sans communication avec le système canalaire, revêtement monostratifié aplati, le plus souvent multiple, associé à une maladie de Von Hippel-Lindau (dans 70% des cas (44 ;45), ou à une polykystose rénale, de petite taille (1 à 2 cm), à paroi fine. Quand ils sont multiples, ils peuvent remplacer la quasi totalité du pancréas, et ressemblent beaucoup à un cystadénome séreux. Peuvent se voir dans les contextes suivants : mucoviscidose, duodéno-entériques (duplication), cholédocien intrapancréatique, anomalies kystiques des voies excrétobilaires et pancréatiques, kyste dermoïde, ainsi que dans certains syndromes malformatifs rares : syndrome oral-facial-digital de type I ; syndrome de Meckel-Gruber ; syndrome d’Ivemark de dysplasie kystique rénal, hépatique, et pancréatique ; trisomie 13, 14, et 15 ; syndrome de polydactylie, côtes courtes de Saldino-Noonan ; acidurie glutarique de type II ; sclérose tubéreuse

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