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Cyst/Adénome séreux


Cyst/Adénome séreux Cyst/Adénome séreux microkystique (1-7) Arch Pathol Lab Med.2009 Mar ;133(3):423-38, AJSP 1988 ;12:251, AJSP 1986 ;10:365 : Rares (1 à 2%), se voit chez l’adulte de 18 à 91 ans avec une moyenne d’âge de 60 ans. Sa taille varie de 1 à 25 cm, avec une moyenne de 6-10 cm. Prédominance féminine (65 à 80 % des cas). La moitié à 2/3 se situe dans le corps et/ou dans la queue.
Clinique  : masse abdominale parfois palpable, souvent douleurs abdominales, satiété précoce, amaigrissement, dyspepsie, nausées, vomissements, parfois ictère, pancréatite aiguë.
Une association existe avec une maladie de Von Hippel-Lindau (8% des cas) (8) (le VHL s’accompagne dans 30 à 74% des lésions kystiques ou tumorales pancréatiques qui peut précéder les autres signes du syndrome, sous forme de kystes multiples (souvent cystadénome séreux macrokystique), adénomes séreux, tumeurs endocrines ou l’association des 2 dernières lésions) (9). Dans ce cadre particulier il semble que les tumeurs soient plus volumineuses et calcifiées que dans la forme sporadique. Pour rappel le VHL associe des hémangioblastomes du SNC (60 à 80%) et/ou rétiniens (50%), des lésions kystiques et tumorales pancréatiques (30 à 74%) et rénales (30 à 60 %), des phéochromocytomes souvent bilatéraux (10 à 20%) et des tumeurs du sac endolymphatique ( 2 à 10%) (voir phacomatoses).
Clinique  : 1/3 asymptomatique, 2/3 avec douleurs, masse, nausées, vomissements, amaigrissement, ictère rare.
Imagerie  :
A la radiographie, possibilité de calcifications centrales, en étoile. A l’échographie, lésion bien limitée, multikystique avec cicatrice centrale, aspect irrégulier, en sac de billes ou en grappe de raisins, si les kystes sont petits, les parois échogènes donnent un aspect brillant à la tumeur simulant une tumeur solide hyperéchogène.
Sa densité avant injection est supérieure à celle de l’eau.
Après injection de contraste, les limites tumorales sont nettement soulignées (hypervascularisation en angiographie) et la structure interne apparaît : les cloisons et la zone fibreuse centrale sont rehaussées, alors que le liquide intra kystique est inchangé, donnant l’aspect typique aréolaire, en nid d’abeille. Les mêmes signes peuvent être retrouvés en IRM avec des cloisons mieux visibles qu’en scanner et un net rehaussement après gadolinium.
Les cloisons fibreuses peuvent se calcifier (10 à 35 % des cas), sous forme de petits nodules intra-tumoraux. Quand ils sont typiques (micro-kystiques ou plurikystiques, à parois fines), assez facilement distinguables en écho-endoscopie des cystadénomes mucineux (6).
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/DIGESTIF/14DG.html
Macroscopie  : tumeur de grande taille (1 à 25 cm, moyenne de 6 cm) isolée, multiloculée, bien limitée, rarement multiple sauf si VHL (10), bien limitée, ronde ou bosselée. A la coupe, spongieux, multikystique en nids d’abeille, les kystes sont < 2 cm de grand axe. La plupart est millimétrique à contenu séreux, fluide, cicatrice centrale à partir de laquelle irradient les fins septa, séparant les kystes. Celle-ci peut être calcifiée, pas de communication avec les canaux pancréatiques. Images  : #0, #1, figure 6, image #1,
Histologie  : de nombreux kystes donnant un aspect spongieux, bordé par une monocouche de cellules cubiques ou aplaties, à cytoplasme pâle ou clair, PAS +, D – (glycogène), ce qui permet un diagnostic différentiel avec un lymphangiome, couche de cellules myoépithéliales. Noyau benoît central, rond/ovale. Pas d’atypies, pas de mitoses. Possibilité de projections papillaires intrakystiques. Présence d’une capsule fibreuse qui n’est pas toujours complète. Le stroma peu abondant entre les kystes peut contenir des îlots de Langerhans, des acini, canaux, et du muscle. La cicatrice centrale est collagène acellulaire. SOX9 + (100%) Hum Pathol. 2014 Mar ;45(3):456-63.
Images  ; #1, #2, #5, #6, figure7, diverses images, papillaire, image #1, #2, #3, #4, #2, #3, #4, série d’images
Cytologie  : plages cellulaires de petites cellules cuboïdes, à noyau rond central et cytoplasme clair.
Immunohistochimie  : + pour CK 7, 8, 18, 19, EMA (30%), alpha inhibine (82%), MUC6 (70%), MUC1 (34%), GLUT1. Positivité focale pour CA 19-9, B72,3. Négativité pour : ACE, trypsine, chromo A, synaptophysine , S 100, desmine vimentine, F VIII, actine, CK 20.
Biologie moléculaire : altération de VHL avec LOH en 3p25 et mutation germinale de VHL dans 40% des cas.
Pronostic  : excellent, en ce qui concerne la présence de papilles, on ne peut prédire l’évolution.
Traitement = chirurgie (résection ou bypass biliaire).
Génétique  : LOH du gène VHL fréquente, p53 et Kras sauvages (10).
Diagnostic différentiel  :
-  Tumeur kystique mucineuse (qui a un potentiel malin). Uni ou oligokystique à contenu visqueux, les cellules sont ACE +, mucine +, et peuvent montrer des atypies marquées.
-  Tumeur solide pseudo-papillaire  : les kystes sont dus à la dégénérescence de zones solides, et se voit surtout chez les femmes jeunes.
-  Cystadénocarcinome acinaire  : pas de cicatrice centrale et différenciation acinaire.
-  Kyste lympho-épithélial  : kyste uniloculaire, bordé par une revêtement squameux kératinisé, entouré par stroma lymphoïde.
-  Lymphangiome  : kyste plus volumineux, pas de glycogène, CK -, F VIII +.
Pronostic  : excellent
Cytologie  : plages cellulaires de petites cellules cuboïdes, à noyau rond central et cytoplasme clair.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/pancreasserous.html
Adénome séreux oligokystique/macrokystique (3 ;5 ;11) : Très rare. Se voit à tout âge (de 30 à 69 ans, moyenne 65 ans, rares cas infantiles), avec un sexe ratio équilibré.
Sa taille varie de 4 à 10 cm, avec une moyenne de 6cm. Se situe dans la tête et le corps.
Clinique  : masse, douleurs, voire ictère.
Macroscopie  : lésion de 4 à 10 cm (moyenne de 6 cm), avec un ou plusieurs kystes, à contenu clair ou brunâtre, de 1 à 2 cm de diamètre, jusqu’à 8 cm, séparés par septa fibreux, pas de cicatrice centrale. Lésion parfois mal limitée.
Histologie  : la même que pour l’adénome séreux microkystique.
Diagnostic différentiel  : kystes de rétention (uniloculaires à revêtement canalaire)
Adénome séreux solide (3 ;5) Am J Surg Pathol. 2015 Dec ;39(12):1597-610 : rare, confondu avec tumeur endocrine en radiologie, bien limité, non encapsulé, d’architecture solide et lobulaire, avec des nids et travées irréguliers, entourés par du tissu fibreux hypocellulaire. Population homogène de cellules polygonales à cytoplasme clair ou pâle, bien limité, noyau central rond, ovoïde, petit, dense. Pas d’atypie, pas de mitose, PAS + D - (18).
Diagnostic différentiel : tumeur endocrine bien différenciée, méta du rein
La plupart des tumeurs séreuses sont de bon prognostic, ceux décrits comme malins correspondent à : adherence locale ou persistance de la tumeur, des cas sans controle histologique ou des forms hépatiques de bon comportement (multifocalité plutôt que métastase). Les caractéristiques clinicopathologiques des formes solide et macrokystique sont similaires à celles des formes microkystiques, bien que radiologiquement douteux. Une récidive ou invasion d’organe adjacent semble bénigne Am J Surg Pathol. 2015 Dec ;39(12):1597-610.

Reference List
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