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Tumeur solide pseudopapillaire


Néoplasme solide pseudopapillaire(1-11) Arch Pathol Lab Med.2009 Mar ;133(3):423-38 : Rare (< 2,5% des tumeurs du pancréas, 6% dans séries + récentes et jusqu’à ¼ des lésions kystiques du pancréas), rarement extra-pancréatique. Elle atteint surtout les adolescentes et les femmes jeunes de 7 à 79 ans (moyenne 28 - 35 ans), nette prédominance féminine (10 à 20/1). Se situe n’importe où dans le pancréas. La plupart est bénigne, seul un faible pourcentage récidive ou développe des métastases, mais même dans ces cas, la croissance est lente (foie ou péritoine associés à invasion veineuse, grade nucléaire élevé et nécrose).
Clinique : asymptomatique ou masse intra-abdominale, ictère rare, pas de syndrome endocrine associé. A l’échographie et au scanner, masse bien limitée plus ou moins solide, kystique (+/- septa). A l’angiographie, le plus souvent hypovascularisé.
Imagerie : tumeur bien limitée, polylobée, hétérogène (selon l'importance des compartiments papillaires et solides, de la nécrose et hémorragie, avec aspect marécageux du contenu kystique). La paroi est d'épaisseur variable, elle peut rarement présenter des calcifications en coquille d'oeuf. L'injection de contraste iodé ne rehausse nettement que la paroi kystique mais la tumeur est globalement hypovasculaire. Imagerie : #0, #1
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/DIGESTIF/14DG.html
Macroscopie : grande masse de 0.5 à 25 cm (moyenne 8-10 cm), isolée bien limitée, de localisation ubiquitaire. A la coupe, lésion fluctuante avec zones solides brunes et remaniements nécrotico-hémorragiques, parfois extensifs pouvant donner un aspect pseudokystique, possibilité de calcifications. #1, #2, #5, #6, #7, #8, #9,#10

Histologie : Prolifération solide / pseudopapillaire de cellules uniformes peu cohésives, dans les grandes tumeurs, les zones viables se voient surtout en périphérie (aspect solide monomorphe), au centre, zones pseudopapillaires. Petites cellules polygonales monomorphes autour de tiges fibrovasculaires fines, ce qui peut donner un aspect de rosettes ou de canaux en coupe, mitoses, nécrose tumorale ou emboles très rares. Possibilité de cytoplasme spumeux ou de réaction résorptive autour de cristaux de cholestérol. Malgré la bonne délimitation macroscopique, le néoplasme envahit le parenchyme adjacent.
Le cytoplasme est soit éosinophile, soit clair vacuolé, parfois globules éosinophiles de 1 à 20 µ, PAS +, D + de répartition très irrégulière, pas de glycogène, pas de mucine. Noyaux ronds, ovales à chromatine fine, indentée ou avec incisure nette. Rares cas avec prédominance de cellules claires multivacuolées (ni glycogène, ni mucine, ni lipides) (12), d’architecture trabéculaire ou solide sans pseudopapilles. Possibilité de polymorphisme nucléaire (13%), chez des patients + âgés d’origine présumée dystrophique Hum Pathol. 2014 Jan ;45(1):166-74
Le stroma plus ou moins hyalinisé peut former des boules (aspect pseudo cylindromateux) contient des foyers de calcifications et/ou d’ossification. Rares cas décrits avec composante indifférenciée (nécrose et nombreuses mitoses) (13). Lame virtuelle, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, pseudopapilles, #1, #2, #3, radiaire, partie solide : #0, #1, cristaux cholestérol, images : #0, , histiocytes, invasion, kystique, pseudo papillaire #0
Cytologie : #3, #4, #5, #6
Immunohistochimie (14) : A1AT + (96%), A1ACT + marquée focale (ces 2 premiers marqueurs intenses dans cellules isolées ou petits amas) ; NSE + (95% diffuse), vimentine + diffuse (82%), CD 56 + (55-100%), RP + (100%), CD 10 + (83-95%), synaptophysine + (28%), chromoA -, CK7-8-18-19 + (dans 30 à70%), ACE + dans certaines études, RE -, AFP-, CA19.9 -, Galectine 3 + (15), CD34 -, E cadhérine -, FLI-1 + (38%) (16). CD117 + dans la moitié des cas (>50% des cellules), non lié à des mutations activatrices de kit ou PDGFRA et non corrélé au pronostic (17). La bêta caténine + (94-100%) et E cadhérine – sont très en faveur du diagnostic SOX11, TFE3 et bêta caténine tous les + dans tumeurs solides pseudopapillaires du pancréas vs négatifs dans majorité de tumeurs neuroendocrines, carcinomes à cellules acinaires ou pancréatoblastomes Am J Clin Pathol. 2017 Dec 20 ;149(1):67-75. CD 99 + dans 100% en paranucléaire (vs 80% si tumeur endocrine mais marquage membranaire et cytoplasmique) Am J Surg Pathol. 2011 Jun ;35(6):799-806. SOX9 + (0%) Hum Pathol. 2014 Mar ;45(3):456-63
Cytologie : richement cellulaire, petites cellules uniformes, en amas cohésifs arborisés ou papillaires, parfois fond abondant hémorragique avec histiocytes spumeux et cellules géantes multinucléées
Génétique : Mutations ponctuelles de l’exon 3 de CTNNB1 (gène de la bêta caténine), cas décrit avec translocation t(11 ;22)(q24 ;q21) EWS/FLI-1, non retrouvé dans une autre étude (16) 1 cas avec der(17)t(13 ;17)(q14 ;p11) avec perte de 13q14—>qter et 17p11—>pter ; AJSP 1996 ;20:339, KRAS, CDKN2A, DPC4 et p 53 sauvages
Diagnostic différentiel :
- tumeur endocrine : du fait des zones solides monomorphes, pas de remaniements nécrotico-hémorragiques extensifs ou pseudopapillaires, marqueurs neuroendocrines très positifs(synaptophysine (97%), chromogranine (89%), E-cadhérine + (97%), 26 (46.4%), CD56 + (27%) CD10 + (10.7%) , bêta-caténine -), à noter également comme dans la tumeur solide pseudopapillaire (dans 5% des cas), la présence de globules hyalins PAS +D + Am J Surg Pathol. 2011 Jul ;35(7):981-8
- carcinome à cellules acineuses : prédominance masculine, mal limité, pas de remaniements pseudopapillaires, agencement trabéculaire ou acinaire ; CK +, trypsine +, lipase + ;
- pancréatoblastome : pas d’axes fins fibrovasculaires ou agencement pseudopapillaire. Agencement surtout acinaire. Positivité pour enzymes pancréatiques, vimentine - ;
- adénocarcinome classique : morphologie différente, âge différent, sinon véritables kystes bordés par revêtement type séreux ou mucineuse. Pronostic bon, > 95 % de guérison, même si récidive ou métastase, survie longue.
Pronostic (15) : les critères de malignité sont les critères classiques (angio-invasion, perméations périnerveuses, invasion du pancréas, atypies, mitoses), quand pas de signe franc de malignité, classé en border line car il existe toujours un risque de métastase (5 à 15 % dans le foie, péritoine). Le pronostic est bon avec 95% de guérisons et de longues survies possibles dans les formes malignes. Série de 64 cas Am J Surg Pathol. 2014 Feb ;38(2):147-57, dont 5 (8%) au stade IV avec 2 décès. Durant le suivi, 5/39 aux stades I-II (13%) font des récidives, ce qui est corrélé à T, invasion vasculaire, DFS à 10 ans de 96%.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/pancreassolidpseudo.html

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