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Cystadénome acineux


- Cystadénome acineux (1-4) : Arch Pathol Lab Med.2009 Mar ;133(3):423-38, Am J Surg Pathol. 2012 Nov ;36(11):1579-91 : pathologie rare, 70% femmes, de 16 à 66 ans (moyenne de 47 ans), lésion de taille variable de 4 à 15 cm, symptomatique dans 60% des cas, lésion kystique, uni ou souvent multiloculaire, le plus souvent isolée, à contenu clair, pseudocapsule fibreuse parfois calcifiée. Quelques cas multicentriques ou diffus de toute la glande. Image macroscopique
Histologie  : les petits kystes sont bordés par un revêtement monostratifié cubocylindrique (ou formant de petits amas) avec un cytoplasme acinaire basophile à granules éosinophiles, mucine apicale, noyaux basaloïdes, uniformes sans atypies. Ces kystes sont reliés à des acini qui s'ouvrent dans les kystes, les grands kystes ont un revêtement aplati, focalement acinaire avec hétérogénité épithéliale avec épithélium focalement mucineux et squameux, surtout si kyste multiloculaire. Cette hétérogénéité est confirmée par un immunomarquage à CK 19 et chymotrypsine
Absence de : atypies, mitoses, nécrose, infiltration ou carcinome associé. L'étude de l'inactivation du gène du récepteur d'androgène sur le chromosome X montre une inactivation au hasard Am J Surg Pathol. 2013 Sep ;37(9):1329-35.
Images histologiques  : #1, #2, #3, trypsine, #4, #5, #6
Immunohistochimie  : trypsine +, chymotrypsine + lipase+, CK 7 +, négativité de : alpha amylase, marqueurs neuroendocrines
Diagnostic différentiel  : les petites formes évoquent une NIE (PanIN), les + grandes imitent des kystes séreux ou rétentionnels, dans l'adénocarcinome, revêtement + complexe avec atypies, gros nucléoles, Si mucosécrétion : IPMN, néoplasme mucineux (stroma ovarien typique, absent dans lésions acinaires, revêteùment mucineux non acinaire), cystadénome séreux.
Pronostic : pas de signe de récidive ou transformation maligne, d'où l'hypothèse d'une transformation kystique acinaire et non d'un cystadénome Am J Surg Pathol. 2013 Sep ;37(9):1329-35.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/pancreasacinarcellcystadenoma.html

(1) Zamboni G, Terris B, Scarpa A, Kosmahl M, Capelli P, Klimstra DS et al. Acinar cell cystadenoma of the pancreas : a new entity ? Am J Surg Pathol 2002 ; 26(6):698-704.
(2) Couvelard A, Terris B, Hammel P, Palazzo L, Belghiti J, Levy P et al. <[Acinar cystic transformation of the pancreas (or acinar cell cystadenoma), a rare and recently described entity]. Ann Pathol 2002 ; 22(5):397-400.
(3) Hruban RH, pitman MB, Klimstra DS. Tumors of the pancreas. washington : American registry of pathology, 2007.
(4) Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND. WHO classification of tumours of the digestive system. 4th edition ed. Lyon : International agency for research on cancer, 2010.



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