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Pancréatoblastome


Pancréatoblastome (1-7) Archives 1986 ;110:650 ; Archives 2003 ;127:1501 ; Arch Pathol Lab Med. 2013 Sep ;137(9):1224-6 : Tumeur très rare (200 cas décrits), mais néanmoins ¼ des tumeurs du pancréas dans l’enfance (2/3 des cas), avec une prédominance masculine (1 à 2/1), rares cas de l’adulte (1/3 des cas). De la naissance à 9 ans (moyenne 4 ans). Rares cas décrits chez l’adulte, de 19 à 68 ans (8), moyenne d’âge globale de 9.8 ans. Localisé dans la tête dans 50%, sinon dans le reste du pancréas. Fait parfois partie du syndrome de Beckwith-Wiedemann (cas congénitaux, kystiques), voire FAP
Clinique   : asymptomatique ou masse abdominale, sinon symptômes non spécifiques (amaigrissement, perte d’appétit, diarrhée, vomissements), ictère dans 15 % des cas.
Augmentation de α FP dans ¼ des cas. A l’échographie et au scanner, masse bien limitée, solide, multilobulée, hétérogène.
Macroscopie  : grande tumeur isolée, située n’importe où dans le pancréas, masse solide molle, souvent encapsulée, de 1,5 à 20 cm (moyenne de 10 cm). A la coupe, territoires jaunes pouvant contenir de petits foyers pseudokystiques ou hémorragiques. Quand volumineux, mal limité, envahissement des structures adjacentes. Images  : #0,
Histologie  : lésion cellulaire, lobules et nids hypercellulaires de cellules uniformes dans un stroma fibreux dense. Les cellules forment des structures acinaires, glandulaires ou solides avec des territoires squamoïdes. Dans zones acinaires–glandulaires, cellules cubocylindriques à cytoplasme finement granulaire, noyau rond, ovale (granules PAS D +), mucine -. Possibilité de kératinisation dans les zones squamoïdes, possibilité de nécrose. Rarement, composant mésenchymateux avec tissus chondroïdes, osseux. Possibilité d’invasion dans les structures adjacentes ou de perméations vasculaires. Différenciation endocrine dans la moitié à 2/3 des cas (cellules en œuf sur le plat avec noyaux poivre et sel), en cellules isolées éparpillées ou en nids ou travées, bien vus au Grimélius, parfois composante primitive à petites cellules monotones.
Les nids squamoïdes sont caractéristiques de cette tumeur allant de cellules épithélioïdes dodues à des nids tourbillonants +/- kératinisés, de grands noyaux clarifiés (accumulation de biotine). Images histologiques  : #1, #2, #3, #7, #8, #9, mixte solide glandulaire, chondroïde, Cell fusiformes, épithéliales, ostéoïde
Immunohistochimie  : CAM 5,2 +, CK + (91%)+, lipase + (84%), amylase +, trypsine + (97%), chymotrypsine + (66%), A1 AT +, parfois AFP + (15%), ACE + (13%), CA 19,9 + Possibilité de sous populations de cellules endocrines (Grimélius +, synaptophysine + (24%), chromo A + (31%)).
Diagnostic différentiel  :
-   carcinome à cellules acineuses  : si forme de l’adulte, avec architecture surtout acinaire de pancréatoblastome, mais dans celui-ci, on a des nids squamoïdes. Les tumeurs acineuses décrites chez l’enfant pourraient correspondre en fait à des pancréatoblastomes sans différenciation squamoïde ;
-   tumeur endocrine  : si forme solide. Dans pancréatoblastome, seules rares cellules isolées, avec marqueurs neuroendocrines. Possibilité de α FP + ;
-   tumeur solide – pseudopapillaire  : peut se voir aussi chez les enfants, mais très forte prédominance féminine, remaniements secondaires extensifs, avec pseudopapilles de plus. α1 AT +, NSE +, vimentine +.
Pronostic  : tumeur maligne, invasion des structures adjacentes (duodénum, estomac, veine porte, colon transverse, péritoine), métastases ganglionnaires ou hépatiques dans 35% des cas, le pronostic est bon dans les formes limitées après chirurgie et chimiothérapie, chez l’adulte moyenne de survie de 18 mois.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/pancreaspancreatoblastoma.html

 (1) Klimstra DS, Wenig BM, Adair CF, Heffess CS. Pancreatoblastoma. A clinicopathologic study and review of the literature. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(12):1371-1389.

 (2) Klimstra DS, Longnecker DS. Pancreatoblastoma. In : Hamilton SR, Aaltonen LA, editors. Tumours of the digestive system. Pathology and genetics. Lyon : IARCC Press, 2000 : 244-245.

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 (4) Solcia E, Capella C, Kloppel G. Tumors of the exocrine pancreas. In : Rosai J, Sobin LH, editors. Tumors of the pancreas. Washington : Armed forces institute of pathology, 1997 : 31-144.

 (5) Hamilton SR, Aaltonen LA. Pathology and genetics of tumours of the digestive system. Lyon : IARCPress, 2000.

 (6) Hruban RH, pitman MB, Klimstra DS. Tumors of the pancreas. washington : American registry of pathology, 2007.

 (7) Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND. WHO classification of tumours of the digestive system. 4th edition ed. Lyon : International agency for research on cancer, 2010.

 (8) Dunn JL, Longnecker DS. Pancreatoblastoma in an older adult. Arch Pathol Lab Med 1995 ; 119(6):547-551.

 



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