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Hétérotopie de tissu cérébral


Tumeurs neurogènes et pseudo-tumeurs. (1)(7)

Encéphalocèles et hétérotopies gliales (15% des encéphalocèles crâniennes) sont des pathologies pseudo-tumorales d’origine malformative du nouveau-né ou du nourrisson (certaines hétérotopies sont asymptomatiques et ne se révèlent que d'une manière différée) qui se présentent sous forme de masses sous-cutanées à la base du nez (60%) ou sous forme de polypes intranasaux (30%), 10% sont mixtes. Des cas ont également été décrits dans le nasopharynx, le palais, la langue etc ...
La forme sphénopharyngée est la moins rare et se manifeste par une obstruction et déformation des voies aériennes et une rhinorrhée permanente de LCR, voire méningite à répétition (autres formes = transethmoïdale ; sphéno-ethmoïdale, sphéno-orbitale (risque d'exophtalmie), transsphénoïdale). Masse ferme, lisse, grise ou rose. Il s’agit de l’équivalent de méningomyélocèle dû à un dysraphisme crâniospinal secondaire à un défaut de fermeture médian du tube neural embryonnaire ou des ses couvertures d’origine mésodermique.
Se présente comme une masse molle sous-cutanée de la base du nez, qui transillumine et croît à la manœuvre de Valsalva, nez large, hypertélorisme, pas de biopsie (risque infectieux et de méningite).
Imagerie : (scanner et RMN) qui évaluent le défect osseux et la herniation #0, droite trichrome de Masson, insert-GFAP+
Diagnostic différentiel :
- dans les formes fibreuses du grand enfant, le gliome nasal peut être confondu avec un fibrome / polype nasal fibrosé (les polypes sont rares chez l'enfant), c'est la clinique et les examens radiologiques qui distinguent cette hétérotopie d'une hernie de tissu cérébral dans le cadre d'un encéphalocèle
- encéphalocèle mais communication avec le LCR, repose plus sur l’imagerie que sur l’histologie on recherche une anomalie du crâne, l’agencement lobulaire lié aux septa fibreux se voit plus dans l’hétérotopie
- avec la même présentation clinique, on observe parfois un kyste dermoïde ou un tératome, qui ont des composants tissulaires différents ou supplémentaires par rapport au gliome nasal.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/nasalglialheterotopia.html

(1) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.

(2) Hyams VJ, Batsakis JG, Michaels L. Tumors of the respiratory tract and ear. second series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1988.
(7) Wenig BM, Childers EL, Richardson MS, Seethala RR, Thompson LD. Non neoplastic diseases of the head and neck. 2017.



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