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Hétérotopie de tissu cérébral




Tumeurs neurogènes et pseudo-tumeurs. (1)


Encéphalocèles et hétérotopies gliales (15% des encéphalocèles crâniennes) sont des pathologies pseudo-tumorales d’origine malformative du nouveau-né ou du nourrisson (certaines hétérotopies sont asymptomatiques et ne se révèlent que d'une manière différée) qui se présentent sous forme de masses sous-cutanées à la base du nez (60%) ou sous forme de polypes intranasaux (30%), 10% sont mixtes. Des cas ont également été décrits dans le nasopharynx, le palais, la langue etc ...


La forme sphénopharyngée est la moins rare et se manifeste par une obstruction et déformation des voies aériennes et une rhinorrhée permanente de LCR, voire méningite à répétition (autres formes = transethmoïdale ; sphéno-ethmoïdale, sphéno-orbitale (risque d'exophtalmie), transsphénoïdale). Masse ferme, lisse, grise ou rose. Il s’agit de l’équivalent de méningomyélocèle dû à un dysraphisme crâniospinal secondaire à un défaut de fermeture médian du tube neural embryonnaire ou des ses couvertures d’origine mésodermique.


Se présente comme une masse molle sous-cutanée de la base du nez, qui transillumine et croît à la manœuvre de Valsalva, nez large, hypertélorisme, pas de biopsie (risque infectieux et de méningite).


Imagerie : (scanner et RMN) qui évaluent le défect osseux et la herniation #0, #1


Macroscopie : masse polypoïde, lisse, molle,


Histologie : Lésion non encapsulée, souvent entrecoupé de travées conjonctivo-vasculaire, constituée de tissu glial mature, astrocytes stellaires ou gémistocytiques disposés sur une matrice neurofibrillaire abondante avec d’occasionnelles cellules gliales multinucléées pouvant simuler des neurones. . Les neurones sont rares ou absents. II n'y a pas de mitose. Des plexus choroïdes ou un revêtement épendymaire sont parfois observés surtout au niveau du palais et du nasopharynx. En immunohistochimie, PS100+ et GFAP+. Dans de rares cas, une composante neuronale authentique est associée. Des défauts osseux sont la règle dans les encéphalocèles mais sont inhabituels dans les hétérotopies gliales (2). droite trichrome de Masson, insert-GFAP+


Diagnostic différentiel :


- dans les formes fibreuses du grand enfant, le gliome nasal peut être confondu avec un fibrome / polype nasal fibrosé (les polypes sont rares chez l'enfant), c'est la clinique et les examens radiologiques qui distinguent cette hétérotopie d'une hernie de tissu cérébral dans le cadre d'un encéphalocèle


· avec la même présentation clinique, on observe parfois un kyste dermoïde ou un tératome, qui ont des composants tissulaires différents ou supplémentaires par rapport au gliome nasal.


http://pathologyoutlines.com/nasal.html#Glialheterotopia


 


 


 


Reference List


 


 (1)  Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.


 (2)  Hyams VJ, Batsakis JG, Michaels L. Tumors of the respiratory tract and ear. second series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1988.


 



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