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Granulomatose de Wegener


La granulomatose de Wegener (limitée en l'absence d'atteinte rénale) dans sa forme classique est une pathologie de progression rapide dans laquelle l’atteinte nasale est accompagnée par une , rénale, vascularite. Pathologie rare avec prévalence de 3 10-5
Atteinte ORL : muqueuse friable, ulcérations, perforations septales, parfois
déformation nasale en selle, avec congestion nasale chronique, épistaxis, douleurs. Parfois signes laryngés (wheezing) ou otite moyenne, ulcérations orales.
Les poussées successives aboutissent à des sténoses qui peuvent nécessiter le laser, chirurgie voire une trachéotomie
Le diagnostic de MW repose sur des arguments cliniques (inflammation naso-sinusienne, radiographie pulmonaire anormale, hématurie) et sérologiques (c-ANCA +).
Biologie : VS et CRP augmentés, présence de C-ANCA dans 87% des cas.


Histologie : vascularite avec nécrose géographique entourée d'histiocytes en palissade avec réaction granulomateuse et une ulcération épithéliale. Il est à noter cependant que la vascularite, la nécrose et l'inflammation granulomateuse réunies ne se voient que dans une minorité des cas, 16% dans une série (66). L'association de deux aspects, vascularite, inflammation granulomateuse ou nécrose dans un peu plus de 20% des cas. Pour porter le diagnostic il est néanmoins souhaitable d'avoir des biopsies de taille satisfaisante, de préférence >5mm de grand axe pour observer tous les différents aspects possibles.
Parfois la seule lésion vasculaire observée est une coiffe de cellules inflammatoires autour de petits vaisseaux avec des micro-amas de polynucléaires. La nécrose débute par des micro-abcès à polynucléaires puis se développe une réaction granulomateuse plus ou moins nécrotique. Importance des ANCA anticorps cytoplasmiques anti polynucléaires donnant une fluorescence granulaire cytoplasmique diffuse les cANCA sont dirigés contre la protéinase B des granules azurophiles des polynucléaires ; les pANCA (périnucléaires) sont dirigés contre la myéloperoxydase ce qui s'observe dans la glomérulonéphrite et les vascularites en dehors du Wegener (67).
- en présence de trois critères majeurs (nécrose, vascularite, granulome) Wegener si atteinte de deux ou trois organes suivant (poumons , ORL, reins)
- si 2 critères majeurs, Wegener si atteinte des trois sites sinon nécessité de biopsies supplémentaires.
- si 1 critère majeur suspicion de Wegener si atteinte des trois sites (68).
Les signes histologiques les plus fréquents sont : cellules géantes dispersées (30%), peu spécifiques, et granulomes épithélioïdes (28.5%), souvent petits, mal limités. Les micro-abcès à PNN semblent un signe précoce et plus spécifique (18.5%), qui évoluent vers une nécrobiose du tissu conjonctif à contour géographique et à contenu basophile granuleux du fait de la présence de débris caryorrhexiques (PN altérés dans 20%). La vascularite, est un événement secondaire, tardif, rare au diagnostic, surtout si présentation granulomateuse (6%) et n’est plus un pré-requis au diagnostic de Wegener si les données cliniques et biologiques sont concordantes. Les biopsies ORL superficielles, n’ont souvent que des capillaires où la vascularite est difficile à affirmer, sans vraie nécrose fibrinoïde. La vascularite est de mauvais pronostic.
Si possible prélever des lésions extranasales dont le rendement est supérieur histologiquement
NB : les cas où seules les fosses nasales sont biopsiées sont souvent des Wegener pauci-symptomatiques en ORL. En l’absence de la triade histologique classique le diagnostic peut toutefois être évoqué s’il existe des lésions granulomateuses (cellules géantes, granulomes épithélioïdes) et/ou nécrosantes (nécrose basophiles, microabcès) et/ou une vascularite (leucocytoclasique ou granulomateuse).
Le diagnostic différentiel se fait bien sûr avec le granulome malin facial ou un lymphome angiocentrique, voire un éventuel lupus érythémateux. Il est à noter que la maladie de Wegener ne s'accompagne plus d'une faible composante de lymphocytes, une biopsie contenant donc un infiltrat dense doit rendre un tel diagnostic improbable.
Le lymphome NK/T de type nasal, de présentation clinique (rhino - sinusite croûteuse) proche, est de caractère tumoral peu évident si prolifération de lymphocytes de taille petite à moyenne, pléomorphes, avec nombreux éléments inflammatoires réactionnels (petits lymphocytes réactionnels, plasmocytes,PNN et PNE, histiocytes), de densité modérée, de répartition hétérogène, dont le caractère angiocentré réalise des images de vascularite avec nécrose extensive. Rechercher en immunohistochimie le caractère cytotoxique des cellules tumorales et l’EBV, par hybridation in situ avec EBER.
- Les autres vascularites de type angéite allergique et granulomateuse de Churg Strauss s’accompagnent souvent d’une atteinte nasale avec des lésions histologiques superposables au Wegener. Le diagnostic différentiel repose sur le
tableau clinique (asthme avec éosinophilie sanguine) et la sérologie (pc-ANCA).
- La sarcoïdose dans sa variante nécrosante, rare, peut se présenter par un
tableau d’atteinte surtout ORL avec histologie très trompeuse de granulomes épithélioïdes nécrosés, mais ces granulomes sont mieux individualisés, sans vascularite, ni adénopathie vs 65% des cas de sarcoïdose nécrosante).
- Si inflammation granulomateuse, éliminer des mycobactéries ou champignons.
Traitement : associe comme dans les autres vascularites, des corticoïdes (prednisone (1-2 mg/kg/j, moins de 80 mg) pendant 1 à 2 mois avant de diminuer les doses (1j/2)) et du cyclophosphamide
Pronostic : OS à 10 ans > 75%



(66) Devaney KO, Travis WD, Hoffman G, Leavitt R, Lebovics R, Fauci AS. Interpretation of head and neck biopsies in Wegener's granulomatosis. A pathologic study of 126 biopsies in 70 patients. Am J Surg Pathol 1990 ; 14(6):555-64.

(67) Colby TV, Tazelaar HD, Specks U, DeRemee RA. Nasal biopsy in Wegener's granulomatosis. Hum Pathol 1991 ; 22(2):101-4.

(68) Del Buono EA, Flint A. Diagnostic usefulness of nasal biopsy in Wegener's granulomatosis. Hum Pathol 1991 ; 22(2):107-10.



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