» CAVITE NASALE Amylose

Amylose


Amylose primitive localisée : Il existe plusieurs formes d’amyloses, seule la forme AL est liée à une dyscrasie plasmocytaire, cette amylose AL est liée à des dépôts de chaïnes légères, intactes ou en fragments, comportant toujours les régions constante et aminoterminale.
Il s’agit d’une pathologie rare avec une incidence faible de 1/105/an. Cette pathologie a été décrite dans de nombreuses localisations (tractus urinaire, digestif, respiratoire, ORL, par ailleurs des dépôts amyloïdes se voient dans des tumeurs neuroendocrines et cutanées. Environ 10% des myélomes s’accompagnent d’amylose et environ 20% des amyloses tout venant présentent un myélome. L’âge moyen se situe dans la 7ème décennie, 95% des sujets > 40 ans, avec une prédominance homme/femme de 2/1. Cliniquement, fatigue, amaigrissement, souvent avec révélation par un syndrome du canal carpien ou neuropathie périphérique. Dans 20% des cas, il existe des manifestations hémorragiques avec une insuffisance cardiaque assez fréquente, un syndrome néphrotique ou une malabsorption. L’hépatomégalie se voit dans 30% des cas avec macroglossie dans 20%, un purpura assez fréquent, la splénomégalie et les adénopathies sont rares.
Dans 80% des amyloses AL, il existe une Ig monoclonale avec une protéinurie dans plus de 80% des cas. Le S néphrotique représente environ 35% des cas.
Manifestations hémorragiques par déficit en facteur X dû à la fixation du X sur le matériel amyloïde et par déficit des facteurs liés à la vitamine K (II, VII, IX, X), possibilité de CIVD, de fibrinolyse.
Le diagnostic se fait assez facilement à la biopsie où l’on recherche la présence d’un matériel hyalin éosinophile, présentant une biréfringence verte au rouge Congo, biréfringence qui est résistante au KMnO4, alors qu’elle disparaït dans l’amylose de type AA. Cette mise en évidence du matériel amyloïde peut se faire sur des aspirations de tissu adipeux sous-cutané, des biopsies rectales avec une positivité dans environ 80% des cas, une BOM ou la peau avec une positivité d’environ 50% des cas, une biopsie gingivale avec une positivité < 50% des cas, les biopsies rénale et hépatique sont très sensibles avec une positivité > 90%, mais elles comportent des risques inhérents bien plus élevés que les autres biopsies.
Il existe une nouvelle méthode développée récemment de scintigraphie avec le composant P de l’amylose sérique marquée à 1’lode 131, qui permet à la fois l’identification et la quantification de l’amylose.
Le sang circulant est le plus souvent normal, il existe cependant une possibilité comme dans les myélomes d’anémie, thrombopénie, leucopénie ou leucocytose.
Le plus souvent, le myélogramme présente un aspect normal ou ne montre qu’une infiltration peu marquée à la fois par l’amyloïde et par les plasmocytes, qui sont le plus souvent < 10%. Il est à noter que l’amylose se présente sous forme d’un matériel protéinacé basophile. L’aspect sur la BOM est très variable, allant de la BOM normale au myélome ou à l’amylose massifs. De rares cas ORL ont été décrits en particulier des formes nasopharyngées se traduisant par une obstruction nasale, épistaxis et troubles de l’audition avec en histologie des dépôts de matériel amyloïde entourés par une réaction résorptive (cellules géantes multinucléées et infiltrat lymphoplasmocytaire (139).
 
(139) Mufarrij AA, Busaba NY, Zaytoun GM, Gallo GR, Feiner HD. Primary localized amyloidosis of the nose and paranasal sinuses. A case report with immunohistochemical observations and a review of the literature. Am J Surg Pathol 1990 ; 14(4):379-83.


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