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Fibrose éosinophile angiocentrique


Fibrose éosinophile angiocentrique  : très rare, 40 cas décrits, prédominance féminine, de l'adulte, se voit à tout âge (moyenne 48-50 ans), masse fibro-inflammatoire, devenant pseudotumorale, de la cavité nasale, du septum ou du sinus maxillaire (voire larynx (sténose susglottique), orbite (proptose, obstruction du canal nasolacrimal, épiphora et/ou diplopie), gencives) avec douleurs ou obstruction et écoulement, le plus souvent évolution prolongée. Absence d'atteinte systémique associée, de terrain atopique ou allergique, de connectivite.
Association possible à : psoriasis, Wegener, MICI, cocaïne, contexte allergique dans 25% des cas, granulome facial dans 25%. Cette maladie fait partie du spectre des maladies fibrosantes à IgG4.
Les analyses biologiques ne montrent rien de particulier, ANCA – sauf faible dans 3 cas (1).
Macroscopie : extension possible au sinus maxillaire, lésion de taille variable (1,5 à 5 cm) polypoïde.
Histologie : vascularite éosinophile des capillaires et veinules (+/- leucocytoclasie) de la sous muqueuse, association de lymphocytes, plasmocytes, histiocytes et quelques PNN, PNE en nombre variable. Fibrose collagène extensive, souvent hyaline, d’aspect storiforme, avec enroulements concentriques, périvasculaire autour de vaisseaux détruits par la fibrose en bulbe d’oignon, plus marquée si évolution prolongée (pas de follicules lymphoïdes) (2). Images
Immunohistochimie  : Les plasmocytes à IgG4 ne sont nombreux que dans les plages inflammatoires périphériques. Comme les éosinophiles ils sont plus rares (voire absents) dans les zones de fibrose hyaline. Comme pour les autres pathologies liées aux IgG4, la densité des plasmocytes IgG4 et le ratio IgG4/IgG sont élevés. Les seuils de densité et de ratio ne sont pas encore spécifiés pour les fosses nasales et les problèmes d’échantillonnage risquent d’être importants. Diagnostic différentiel : granulome facial (papules faciales, infiltrat neutrophile et éosinophile, vascularite fibrinoïde)

- pseudotumeur inflammatoire : ubiquitaire, avec parfois des PNE, pas de fibrose en bulbe d’oignon, présence de marqueurs musculaires et de ALK1.
- Churg et Strauss : triade d’asthme souvent sévère, vascularite systémique granulomateuse ou non, éosinophilie tissulaire et périphérique, p-ANCA dans 40-80% des cas, pas de fibrose en bulbe d’oignon.
- Wegener : localisé ou généralisé avec nécrose, inflammation granulomateuse, vascularite, peu d’éosinophilie, présence de c-ANCA.
- ALHE (hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie), amas lymphoïdes et vaisseaux à endothélium turgescent épithéloïde en pavés.
Traitement et pronostic : évolution lente sur des années. Chirurgie, mais récidives fréquentes, stéroïdes per os ou intralésionnel, immunosuppresseurs, dapsone, laser, cryothérapie, RTE avec résultats variables peu concluants.

(1)Thompson LD, Heffner DK. Sinonasal tract eosinophilic angiocentric fibrosis. A report of three cases. Am J Clin Pathol 2001 ; 115(2):243-248.

(2)Thompson LD, Heffner DK. Sinonasal tract eosinophilic angiocentric fibrosis. A report of three cases. Am J Clin Pathol 2001 ; 115(2):243-248.


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