» CAVITE NASALE DYSPLASIE FIBREUSE

DYSPLASIE FIBREUSE


Dysplasie fibreuse : forme monostique , polyostique peu marquée (majorité du squelette indemne), polyostique marquée avec pseudopuberté précoce et/ou hyperthyroïdie. Se voit surtout chez des sujets jeunes avec une prédominance féminine nette, on note une atteinte du crâne ou de la face dans près de 15% des cas avec une prédominance au niveau du maxillaire supérieur et de la partie postérieure de la mandibule si non atteinte du sphénoïde, de l’os frontal ou de l’os temporal.
Clinique : indolore, asymétrie faciale par gonflement des os, possibilité de troubles fonctionnels de déplacement des dents. En radiologie lésion diffuse mal limitée du fait de l’absence d’ostéosclérose en périphérie, dont la densité est très variable selon la quantité d’os synthétisé. Si la lésion est essentiellement fibreuse avec des kystes, on observe un aspect lytique multi-loculé avec ou sans calcifications ou un aspect en verre dépoli, parfois aspect radio dense. Absence de réaction périostée le cortex reste intact même s’il est aminci.
Macroscopie : Lésion blanche, grise ou jaune selon le degré de vascularisation de fibrose d’ossification et d’hémorragie la consistance est variable, lésion entourée par une coquille osseuse.
Histologie : Classique, tissu conjonctif de densité variable avec des fibroblastes fusiformes uniformes, de petite taille, sans atypie , agencés parallèlement aux travées avec focalement une matrice myxoïde lâche séparant des noyaux de collagène pâle. Mitoses rares ou absentes. Présence de foyers de macrophages ou de cellules géantes dans des zones de dégénérescence du stroma, la vascularisation est variable.
Les travées osseuses sont irrégulières en taille et en répartition, non orientées, de forme bizarre calligraphique. Transition des fibres collagènes du tissu fibreux aux travées osseuses qui sont le plus souvent dépourvues de bordure ostéoblastique.
Ne faut surtout pas irradier cette lésion car risque de sarcome secondaire. De préférence il faut attendre la puberté car celle-ci s’accompagne d’une stabilisation des lésions.

Voir squelette


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