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Hamartome


Hamartome : Formation pseudotumorale constituée de tissus matures mais en proportions et selon un agencement anormal, cela peut ressembler à une tumeur bénigne (hémangiome, lipome ou chondrome si un tissu prédomine).
Hamartome respiratoire épithélial adénomatoïde (14) Ann Otol Rhinol Laryngol. 1995 ;104:639.AJSP 2006 ;30:1576 : cavité nasale, sinus paranasaux et nasopharynx surtout du septum nasal postérieur (sinon sinus ethmoïde, frontal et nasopharynx), hommes (6H/1F), moyenne de 58 ans (27-82 ans), associé à rhinosinusite chronique et à des polypes inflammatoires. Lésion, considérée comme malformative, avec parfois des déséquilibres alléliques.
Macroscopie : polypoïde ou exophytique, rugueux, brun jusqu’à 5 cm, non destructeur
Histologie : prolifération de glandes rondes/ovales de taille moyenne à grande, ramifiées, non adossées, qui semblent parfois s’invaginer à partir du revêtement de surface.Elles sont bordées d’un épithélium multistratifié cilié ou à cellules en gobelet ; parfois en continuité avec l’épithélium de surface, membrane basale épaisse, éosinophile ; fond de type polype inflammatoire (vascularisation, oedème et inflammation chronique).
Les cellules à mucus sont parfois nombreuses. Présence fréquente dans le stroma, volontiers inflammatoire et oedémateux, de quelques acini séreux parfois en continuité avec les glandes à revêtement respiratoire. Ces acini renferment souvent un matériel éosinophile dense. Lorsqu’ils sont nombreux ils se regroupent et gardent une architecture lobulaire, rarement dos à dos (diagnostic différentiel avec l’adénocarcinome nasosinusien de bas grade) = hamartome séromucineux.
Immunohistochimie : épithélium glandulaire dephénotype respiratoire : CK7+/CK20-. Il repose sur une couche de cellules basales CK5/6 et P63 positives. Par contre les petits acini séreux en continuité sont CK7 + mais P63 et CK5/6 -. Ils ne sont pas limités par des cellules myoépithéliales.

Image histologique  : #0


Diagnostic différentiel : polype inflammatoire (moins de glandes), fréquentes images d’invagination du revêtement respiratoire avec quelques glandes dispersées, mais ces glandes à revêtement respiratoire doivent être nombreuses, avec membrane basale épaisse, et correspondre à une lésion macroscopiquement tumorale pour évoquer le diagnostic d’hamartome adénomatoide. Les polypes inflammatoires sont au niveau du mur latéral et des sinus tandis que l’hamartome est implanté sur le septum nasal postérieur ou dans le nasopharynx.
Papillome inversé (paroi latérale, pas septum, épithélium hyperplasique, peu de cellules en gobelet, membrane basale fine, pas/peu de glandes mucoséreuses),
Adénocarcinome nasosinusien de bas grade : si formes riches en acini (très rares) : le respect de l’architecture lobulaire, l’absence d’adossement des acini, l’absence de touffes épithéliales papillaires, d’atypies, mitoses, perméations, la présence d’un stroma inflammatoire sont en faveur de l’hamartome.
Pronostic : lésion bénigne sans récidive après exérèse.
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Hamartome séromuqueux : très rare, considéré par certains comme une variante de l’hamartome respiratoire adénomatoïde, avec prolifération de glandes muqueuses du tractus sinonasal, de découverte fortuite dans le cadre d’une sinusite ou de polypes, se voit à tout âge, surtout de la cloison nasale postérieure, parfois des sinus adjacents (maxillaires, ethmoïde). Petite lésion exophytique de 4 à 6 mm bordée par un épithélium respiratoire +/- métaplasie malpigienne avec stroma oedémateux, myxoïde ou fibreux comme dans les polypes inflammatoires. Prolifération d’acini séreux et tubules en amas et lobules de distribution aléatoire +/- kystes, parfois adossement des glandes. Revêtement aplati ou cubique, pas de pléomorphisme, les glandes variables (rondes / ovales, irrégulières voire stellaires) ont un contenu mucineux.
Immunohistochimie  : positivité de : CK 7 / 17 / 19, négativité de CK 20 et 14.

Hamartome chondromésenchymateux AJSP 1998 ;22:425 ; Archives 2001 ;125:400 : enfant jeune ou nouveau-né (rares cas de l’enfant plus âgé et de l’adulte (132), moyenne de 14 mois, H/F =2)), masse solide et +/- kystique remplissant la cavité nasale et s’étendant aux sinus ethmoïdes avec érosion osseuse pouvant aboutir à une extension intracrânienne. Radiologie
Lésion partiellement lobulaire voire polypoïde avec composante de cartilage hyalin mature (possibilité de binucléation ou d’hypercellularité), formant des nodules bien limités, mais pouvant se fondre avec le stroma adjacent, qui est myxoïde et de cellularité variable. Celui-ci est constitué de cellules fusiformes formant des faisceaux storiformes, composante associée +/- intimement mêlée de cellules mononucléées polygonales à fusiformes, à noyaux réguliers, réniformes, et de cellules géantes de type ostéoclastique. Composante vasculaire pseudo-anévrysmale ou sous forme d’artérioles avec hyalinisation périvasculaire marquée, accompagné de dépôts d’hémosidérine et d’hémorragies. Infiltration osseuse par le stroma et néo-ostéogenèse. Le revêtement sus-jacent est inflammatoire. Images histologiques
Immunohistochimie : vimentine +, S100 + (cartilage et stroma chondroïde), CD 68 + dans composante mononucléée (133).

(132) Ozolek JA, Carrau R, Barnes EL, Hunt JL. Nasal chondromesenchymal hamartoma in older children and adults : series and immunohistochemical analysis. Arch Pathol Lab Med 2005 ; 129(11):1444-1450.

(133) McDermott MB, Ponder TB, Dehner LP. Nasal chondromesenchymal hamartoma : an upper respiratory tract analogue of the chest wall mesenchymal hamartoma. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(4):425-433.

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