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Fasciite nodulaire


La fasciite nodulaire est un processus tumoral bénin, relativement fréquent, de l’enfant et adulte jeune (20-40 ans), sex ratio équilibré, dont 1/3 au niveau de la tête et du cou (cou, face, orbite, cavité orale, oreille). Nodule sous-cutané, de croissance rapide (2 - 3 semaines), < 3 cm, voire du fascia (aponévrose superficielle = fasciite fasciale) ou musculaire strié (fasciite intramusculaire), possibilité d’antécédents traumatiques.
Histologie  : tumeur bien limitée, non encapsulée, parfois hypercellulaire, myxoïde, voire kystique, très vascularisée ou collagénisée selon sa durée d’évolution. Cellules myofibroblastiques fusiformes immatures en faisceaux courts et irréguliers, sur un fond myxoïde +/- abondant, à noyaux vésiculaires à chomatine fine et nucléole central bien visible, sans atypie cytologique, ni hyperchromasie nucléaire, ni mitose anormale ni nécrose. Possibilité de fond collagène chéloïde dans les lésions anciennes. Présence d’inflammation (lymphocytes, macrophages), de globules rouges extravasés voire de cellules géantes multinucléées de type ostéoclastique.
(22 % des cas récidivent) de nature probablement réactionnelle. Le traitement consiste en une excision complète de la lésion.
Immunohistochimie  : AML ++, desmine rarement + (cellules isolées), h-caldesmone -, CK -, S100 -, bêtacaténine -.
Diagnostic différentiel  : sarcome dans 20 a 50% des cas si hypercellulaire et mitotique. LMS (AML +, desmine +, h-caldesmone +), RMS embryonnaire (desmine +, myogénine +) ; Kaposi (CD34 +, CD31 +, HHV8 +, AML -). Si myxoïde et très vascularisé : myxofibrosarcome.
Si trés collagénisé : desmoïde.
Variantes  : fasciites ossifiante, cranienne, intravasculaire et proliférative. La fasciite ossifiante présente une métaplasie osseuse. La fasciite crânienne survient souvent après traumatisme néonatal (accouchement par forceps). De croissance rapide au niveau du scalp, pouvant pénétrer la boîte crânienne et infiltrer la dure-mère et les leptoméninges. La fasciite proliférativeest l’équivalent sous-cutané de la myosite proliférative, la localisation a la tête et au cou est plus rare. Elle se distingue de la fasciite nodulaire par de nombreuses grandes cellules pseudo-ganglionnaires, au cytoplasme abondant et basophile, avec 1 ou 2 noyaux, parfois atypiques, très nucléolés, mitoses parfois nombreuses.
La fasciite intravasculaire(3 % des fasciites nodulaires), surtout du membre supérieur et tête et cou. Elle atteint les veines de petit a moyen calibre, avec ou sans atteinte artérielle concomitante (dans l’intima, média, adventice avec croissance surtout périvasculaire, parfois endoluminale avec masse polypoïde intravasculaire. Elle est souvent moins myxoïde que la fasciite nodulaire conventionnelle avec plus de cellules géantes multinucléées. Elle ne récidive pas après exérèse.



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