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Carcinome sinonasal (Carcinome Schneiderien)


Carcinome sinonasal
Carcinome sinonasal (14) : Il s’agit d’une forme tumorale rare (0,2 à 0.8 % des cancers, dont 3% de ceux d’origine ORL)(39), avec une prédominance du côté gauche pour les tumeurs ethmoïdales, 60% dans le sinus maxillaire, 10 à 15% dans l’ethmoïde, et 1% dans le sinus sphénoïde ou frontal. On note une augmentation d’incidence chez les travailleurs du nickel (raffinage) ou pigments de chromate et les travailleurs du bois (influence des microfibres de moins de 5µ)(40), avec un délai pouvant atteindre 40 ans, inhalation de fumées nocives (dioxane, nitrosamine), l’intoxication alcoolo-tabagique n’a qu’une d’influence faible (risque X 2 à 5). Contrairement aux papillomes sinonasaux, seule une minorité des carcinomes comportent de l’ADN de HPV ou EBV, rôle de l’infection nasosinusienne chronique.

Les carcinomes intranasaux surviennent plus communément dans le vestibule et la paroi latérale et rarement au niveau du septum. Les tumeurs des sinus paranasaux surviennent en grande majorité dans le sinus maxillaire (66%), 33% dans le sinus ethmoïde, 0,3% dans les sinus sphénoïde et frontaux. Ce sont des tumeurs qui sont plus souvent diagnostiquées à un stade évolué avec destruction osseuse extensive (base du crâne et orbite) (5), du fait d’une symptomatologie vague et protéiforme avec sinusite.
Une invasion des parois latérales des sinus sphénoïde et ethmoïde résulte en une paralysie abductrice ainsi que de paresthésies faciales et anesthésie des 1ère et seconde divisions du V, ainsi que de paralysies oculaires (39).
Clinique : unilatéralité des symptômes, obstruction nasale unilatérale avec rhinorrhée muco-purulente, épistaxis spontanée répétée unilatérale, signes ophtalmologiques, dacryocystite, œdème palpébral supérieur, exophtalmie isolée, paralysie oculaire, diplopie. Les douleurs sont rares. En cas d’évolution très avancée des cancers de l’ethmoïde, une tuméfaction de la fosse canine ou de la joue est possible. Ces tumeurs sont caractérisées par leur rareté.
Examen clinique : nasofibroscopie qui visualise la tumeur, l’examen de la cavité buccale, de la face et de la région orbito-oculaire sont également nécessaires, la recherche de l’adénopathie est-elle aussi nécessaire bien que celle-ci soit très rare. Les biopsies peuvent être faussement rassurantes lorsqu'elles n'ont concernées qu'un polype réactionnel (intérêt de l'examen extemporané lorsque les biopsies sont réalisées sous anesthésie générale).
Imagerie : scanner craniofacial (examen de référence) qui visualise la tumeur et l’extension dans les structures avoisinantes : le toit de l’ethmoïde, l’orbite, le plateau palatin (recherche de lyse osseuse). Elle ne permet que difficilement de différencier la tumeur de la rétention. L’IRM : en fenêtre osseuse donne de moins bon résultats que le scanner, cependant en cas de suspicion d’envahissement de la méninge, celle-ci peut apporter d’importants renseignements au niveau de l’extension méningée et intra-cérébrale.
L'IRM apprécie mieux l'extension méningée et/ou intracrânienne. L'artériographie est le plus souvent réservée à l'embolisation préopératoire dans les cas des tumeurs vasculaires.
Les tumeurs malignes des fosses nasales représentent 3 à 5% des tumeurs malignes ORL. Elles sont caractérisée par la difficulté d'apprécier cliniquement leur extension, d'où l'importance d'un bilan morphologique complet (TDM et IRM), l'absence de classification TNM, l'absence de codification de leur traitement
Le carcinome squameux

Le carcinome à cellules cylindriques
Les carcinomes verruqueux, papillaires, basaloïdes squameux, adénosquameux ou sarcomatoïdes, ressemblent aux mêmes types décrits ailleurs dans l’organisme mais sont rares en situation sinonasale (5).
Pronostic (14) : la localisation nasale est de meilleur pronostic que celle maxillaire avec peu de N+ et de récidives (néanmoins rapides), OS à 5 ans de 60% en nasal et de 40% en sinus maxillaire.

L’ adénocarcinome sans différenciation salivaire spécifique survient habituellement à partir de la choane moyenne ou du sinus ethmoïde avec extension secondaire vers le haut dans la fosse crânienne ou vers l’orbite. La majorité semble survenir à partir du revêtement muqueux plutôt qu’à partir des glandes sous-muqueuses.
Histologie : on distingue plusieurs sous groupes :
- architecture tubulo-papillaire bien différenciée, papilles arborisées à axe conjonctivovasculaire hyalinisé et glandes entassées (qui peuvent prédominer dans certaines tumeurs entraïnant une confusion possible avec un adénome (99), revêtement cubo-cylindrique pseudostratifié, noyaux réguliers monomorphes, tumeur infiltrante, rares psammomes, présence de mucine (100), cette tumeur ressemble à un adénome villeux. La tumeur peut être moins bien différenciée avec plus de glandes plus irrégulières et atypiques de type adénocarcinome colique, des zones solides, colloïdes ou avec cellules en bague à chaton (101-103).
d’autres enfin ressemblent à une muqueuse de type grêle avec formation de cellules résorptives en gobelets et de Paneth (104). Possibilité de tumeur composite avec composante neuroendocrine.
Les carcinomes indifférenciés anaplasiques présentent le même aspect qu’au niveau de la thyroïde ou du pancréas (voir thyroïde, voir pancréas (5).
Les carcinomes indifférenciés sinonasaux : (52 ;105 ;106) pathologie masculine (2 à 3/1) du sujet âgé (20 à81 ans, myenne 58 ans), rare (< 3% des cancers ORL), localisée surtout dans la cavité nasale, l’ethmoïde ou les sinus maxillaires. En clinique douleurs faciales, obstruction nasale, diplopie, proptose, oedème péri-orbitaire.
Histologie : nids, rubans, travées de cellules petites à moyennes cohésives hyperchromatiques a N/C élevé, nécrose, activité mitotique marquée, nécrose et perméations vasculaires. Le diagnostic différentiel inclut l’UCNT, lymphome, mélanome, anaplasique, esthésioneuroblastome et rhabdomyosarcome alvéolaire (107). En immunohistochimie : EBV -(EBER ou LMP-1), marqueurs neuroendocrines - (chromoA, synaptophysine, NSE faible dans 20%), PLAP -, ACE -, EMA + (18%), CD99 +(14%). Le pronostic est mauvais avec une survie moyenne de 10 à 18 mois (108 ;109)
Les carcinomes neuroendocrines peu différenciés (anaplasiques) : se développent surtout dans les sinus paranasaux, sex ratio équilibré, durée de symptomatologie courte avec obstruction nasale, épistaxis, destruction osseuse fréquente à la radiographie, l’histologie est classique (110 ;111).

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