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ADENOME HYPOPHYSAIRE


Unadénome hypophysaire  (14) peut se présenter comme une lésion primitive du nasopharynx ou de la cavité nasale probablement à partir de cellules ectopiques situées dans la partie supérieure et postérieure près de la poche de Rathke (4).
Surtout dans l’os sphénoïde et le sinus sphénoïde ou nasopharynx. L’imagerie est primordiale dans le diagnostic, ainsi une selle turcique normale exclut un adénome hypophysaire primitif s’étendant vers le sinus sphénoïde. Prédominance féminine de 40 à 80 ans. La clinique est liée à l’effet de masse avec obstruction, sinusite, épistaxis, céphalées, parfois syndrome endocrine (Cushing, acromégalie, dysthyroïdie).
Macroscopie : lésion polypoïde de 0,7 à 7 cm.
Histologie : sous-muqueux, non encapsulé, agencement trabéculaire et en nids, séparés par un stroma fibrovasculaire, qui peut être hyalinisé.
Immunohistochimie : CK +, synaptophysine +, chromogranine A +, NSE +. Ces tumeurs qui sont typiquement à cellules chromophobes doivent être distinguées de l’adénome hypophysaire qui s’est étendu vers le bas à travers la selle turcique à travers l’os sphénoïde. Des cas exceptionnels s’accompagnent de localisations secondaires dans l’espace sous-arachnoïdien (voire de métastases à distance au foie, à l’os ou ailleurs) et sont considérés comme des carcinomes développés sur adénome (108).
Diagnostic différentiel :
Neuroblastome olfactif a un agencement en nids, un stroma neurofibrillaire et de petits noyaux hyperchromatiques, CK -, S100+ dans les cellules sustentaculaires, NF + cytoplasmique et dans la matrice neurofibrillaire. En imagerie masse de la cavité nasale > avec atteint de la lame criblée.
Carcinome neuroendocrine sinonasal ressemble à l’anaplasique du poumon, petites cellules basophiles à N/C élevé, mitoses ++ et nécrose marquée, CK + et marqueurs neuroendocrine +. Carcinome indifférencié sinonasal, possibilité de faible marquage neuroendocrine, invasions vasculaires, mitoses ++ et nécrose extensive.
Paragangliome décrit en sinonasal : nids + volumineux, vascularisation très marquée, cytoplasme abondant éosinophile, polymorphisme. S-100 + dans cellules sustentaculaires, pas de marqueurs hormonaux.
Ewing/PNET difficile surtout sur petite biopsie petites cellules basophiles, CD 99 +. FLI1 + , présence de t (11 ;22).
Traitement : chirurgie, si non complète, RTE, bromocriptine si sécrétion de prolactine, voire octréotide.
 
(4) Hyams VJ, Batsakis JG, Michaels L.Hartmann WH, Sobin LH, eds. Tumors of the respiratory tract and ear. second series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1988.
 
(14) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.
 
(108) Hosaka N, Kitajiri S, Hiraumi H, Nogaki H, Toki J, Yang G et al. Ectopic pituitary adenoma with malignant transformation. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(8):1078-1082.


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