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Mélanome malin


Mélanomes des fosses nasales (14,159-161) AJSP 2001 ;25:782 ; Archives 2003 ; ;127:997 : représentent 4 % des tumeurs malignes de ce siège (0,7% de tous les mélanomes), à tout âge, surtout entre 50 et 70 ans (moyenne 64 ans de 13 à 93 ans, H/F = 1/1) (161) et se révèlent par une épistaxis, obstruction nasale due à une tumeur, parfois par un écoulement brunatre (mélanorrhée), 10 à 20% de N+ au diagnostic.. Prédominance au méat du cornet moyen, se présentent souvent sous forme d’excroissances polypoïdes solides, localisées essentiellement dans la cavité nasale sinon dans l’ethmoïde et les sinus frontaux, souvent ulcérés, de couleur variable. Ils se développent à partir de mélanocytes de l’épithélium et du stroma de la muqueuse respiratoire.
Histologie : La plupart est aisément reconnue en histologie, le plus souvent à cellules fusiformes. La mise en évidence d’un pigment mélanique non ferrique et réducteur est un des éléments importants du diagnostic. Celui-ci doit être différencié du pigment ferrique des remaniements hémorragiques associés qui existe dans deux tiers des cas. S 100 +. Il n’existe pas de critère histopronostique fiable contrairement aux mélanomes cutanés (Clark, Breslow, mitoses non représentatifs contrairement aux perméations vasculaires, nécrose taille tumorale et polymorphisme cellulaire) (162). Le nombre des mitoses et la formation d’amas périvasculaires, séparés par de la nécrose, sont des éléments péjoratifs. Le diagnostic est parfois difficile du fait d’une absence de mélanogénèse ou du fait d’un aspect très pléomorphe, voire myxoïde ; 1/3 composant jonctionnel ; souvent nids. L’immunohistochimie confirme le diagnostic (163), quelques mélanomes peuvent exprimer, focalement, un phénotype aberrant (CK, EMA, ACE, actine lisse, desmine, CD56, CD68). Possibilité d’extension intraépithéliale "pagétoide" parfois assez loin de la masse tumorale principale..

Images : #2, #3, #4,#5, #6, Tumeurs agressives, OS à 5 ans de 0 à 55% (en général < 10%) avec 60 à 90% de récidive locale.
Staging:T1 - site anatomique unique ; T2 - > 2 sites
N0 ; N1, M0 ; M1, Stade : I - T1N0M0 ; II - T2N0M0 ; III - tout T, N1M0 ; IV - M1
L’évolution se fait vers les métastases et le pronostic est sombre avec moins de 5 % de survie à 5 ans dans les anciennes séries, 1/3 de survivants à long terme (suivi moyen de 14 ans). OS à 5ans de 14-47% (161).

(14) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.

(159) Cove H. Melanosis, melanocytic hyperlasia, and primary malignant melanoma of the nasal cavity. Cancer 1979 ; 44(4):1424-1433.

(160) Mesara BW, Burton WD. Primary malignant melanoma of the upper respiratory tract. Clinicopathologic study. Cancer 1968 ; 21(2):217-225.

(161) Thompson LD, Wieneke JA, Miettinen M. Sinonasal tract and nasopharyngeal melanomas : a clinicopathologic study of 115 cases with a proposed staging system. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(5):594-611.

(162) Prasad ML, Patel S, Hoshaw-Woodard S, Escrig M, Shah JP, Huvos AG et al. Prognostic factors for malignant melanoma of the squamous mucosa of the head and neck. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(7):883-892.

(163) Franquemont DW, Mills SE. Sinonasal malignant melanoma. A clinicopathologic and immunohistochemical study of 14 cases. Am J Clin Pathol 1991 ; 96(6):689-697.


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