» CAVITE NASALE Fibrosarcome et sarcome synovial

Fibrosarcome et sarcome synovial


Des fibrosarcomes le plus souvent de faible grade de malignité ont été décrits par les mêmes auteurs qui se différenciaient de la fibromatose par une plus grande cellularité , moins de collagène et d’occasionnelles mitoses, quelques cas de MPNST et de tumeur de triton de faible grade ont été inclus dans cette série (158).


Fibrosarcome de type adulte  : malgré sa rareté, c’est le deuxième sarcome en fréquence en tête et cou après le rhabdomyosarcome (cavités nasales, sinus paranasaux (sinus maxillaire), nasopharynx, ethmoïde). Prédominance féminine.


Clinique : obstruction nasale, épistaxis, douleur, écoulements, sinusites récidivantes.


Les grosses tumeurs infiltrent souvent l'os adjacent et/ou ulcèrent la muqueuse respiratoire.


Ceux des cavités nasales / sinus sont bien différencies, de bon pronostic (75 % de OS à 5 ans).

Synovialosarcome peu différencié : le diagnostic différentiel est tumeur à cellules rondes des fosses nasales et sinus, on recherche une vascularisation de type hémangiopéricytaire, une architecture en cordons, mieux vu à la réticuline avec immunomarquage des cytokératines, recherche de t(X ;18)(p11 ;q11)
(158) Heffner DK, Gnepp DR. Sinonasal fibrosarcomas, malignant schwannomas, and "Triton" tumors. A clinicopathologic study of 67 cases. Cancer 1992 ; 70(5):1089-101.



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