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Fibromatose agressive


- fibreux : de type fibromatose desmoïde, sujet jeune (8 mois à 62 ans, moyenne 30 ans), prédominance masculine (2/1) multifocal dans 30% des cas, localisé surtout dans le sinus maxillaire. Le taux de récidives est important du fait de la difficulté à obtenir des limites saines, l’atteinte ORL est plus rare que celle des tissus mous de la tête et du cou, la description histologique est classique (voir tissus mous) (6 ;156 ;157).
Fibromatose profonde extra-abdominale (tumeur desmoïde)
Prolifération fibroblastique/myofibroblastique bénigne, souvent infiltrante, qui récidive sans métastase. Celles tête et du cou représentent environ 20 - 35 % des fibromatoses extra-abdominales, de l’adulte jeune de 20 à 40 ans et l’enfant. Elles sont profondes (sous-aponévrotiques) et extracompartimentales. Masse de croissance lente, adhérente aux structures de voisinage pouvant détruire l’os adjacent ou bien entraîner des signes de compression. Atteinte avec ordre de fréquence décroissante du : cou, face, cavité orale, cuir chevelu, sinus (surtout maxillaire), orbite. Association possible à un syndrome de Gardner.
L’exérèse complète de ces lésions est souvent difficile car proximité de structures nobles, ce qui complique également la RTE, d’où des récidives locales entre 20 et 50 %. On peut proposer des AINS et et anti-Cox 2, imatinib mesylate [Glivec], anti-estrogenes).
Macroscopie  : lésion assez bien circonscrite, dure, fasciculée, blanchâtre, de 3 - 7 cm.
Histologie  : prolifération de (myo)fibroblastes fasciculés, fond collagène, pas d’anomalie nucléaire, mitoses rares, pas de nécrose. (noyaux parfois vésiculaires, ou à chromatine fine. Avec 1 ou plusieurs nucléoles centraux bien visibles. Vaisseaux bien formés à lumière souvent ouverte, à parois musculaires lisses épaisses. Tumeur infiltrant le muscle strié (fibres musculaires striées atrophiques / régénératives (cellules géantes multinucléées) englobées dans la prolifération cellulaire. Stroma lymphoïde fréquent. Possibilité de remaniements myxoïdes, d’ossification ou de dépôts de collagène hyalin comme dans les cheloïdes.
Immunohistochimie  : AML spécifique (clone HHF35) ou non +, calponine +, bêta-caténine + nucléaire et cytoplasmique (60%), desmine – sauf rares cellules dodues, Négativité de : h-caldesmone, S100, CD117, CD34, CK, EMA.
Fibrome associé au syndrome de Gardner (FAG)
Tumeur fibreuse solitaire extrapleurale. Environ 10% des TFS s’observent au niveau de la tête et du cou. L’orbite, les glandes lacrymales, la thyroïde, les glandes salivaires, les fosses nasales, les sinus, le cuir chevelu et les méninges sont les sites les plus souvent atteints. La TFS se voit chez l’adulte d’age moyen, aussi bien chez l’homme que chez la femme.
Tumeur myofibroblastique inflammatoire : rare en tête et cou (surtout chez des adultes (souvent de sexe masculin), de la trachée, larynx (corde vocale) et bouche, rare dans les cavites nasosinusiennes, amygdale, glandes salivaires. Peu de signes systémiques (fièvre, perte de poids, anémie, hypergammaglobulinémie, VS accélérée.
Evolution imprévisible.. Dans la tête et cou, récidives (si exérèse incomplète) mais parfois régression sous AINS ou stéroïdes.
Macroscopie  : rarement > 3 cm au niveau de la tête.
Histologie  : en tête et cou, les formes cavitaires (larynx, bouche) ont souvent un aspect de fasciite viscérale, de type fasciite nodulaire.
Diagnostic différentiel  : carcinome sarcomatoïde (rechercher une composante tumorale epithelioïde et de l’in situ, CK +, p63+ nucléaire, ALK -), mélanome à cellules fusiformes (S100 +), LMS inflammatoire (AML +, desmine +, parfois CK et/ou EMA +, rarement ALK +, mais h-caldesmone +), sarcome myofibroblastique de bas grade (plus fasciculé, moins inflammatoire et myxoïde, ALK -), chez l’enfant, le RMS embryonnaire (desmine +, myogénine (+ < 50 % des cellules tumorales, tumeur à cellules dendritiques
Pseudotumeur infectieuse, processus fibro-inflammatoire diffus survenant dans un contexte auto-immun (Riedel, maladie fibro-inflammatoire et sclerosante à IgG4).
Sarcome myofibroblastique de bas grade
Fibrosarcome de type adulte : malgré sa rareté, c’est le deuxième sarcome en fréquence en tête et cou après le rhabdomyosarcome (cavités nasales, sinus paranasaux (sinus maxillaire), nasopharynx, ethmoïde). Prédominance féminine.
Clinique  : obstruction nasale, épistaxis, douleur, écoulements, sinusites récidivantes.
Les grosses tumeurs infiltrent souvent l’os adjacent et/ou ulcèrent la muqueuse respiratoire.
Ceux des cavités nasales / sinus sont bien différencies, de bon pronostic (75 % de OS à 5 ans).
Synovialosarcome peu différencié  : le diagnostic différentiel est tumeur à cellules rondes des fosses nasales et sinus, on recherche une vascularisation de type hémangiopéricytaire, une architecture en cordons, mieux vu à la réticuline avec immunomarquage des cytokératines, recherche de t(X ;18)(p11 ;q11)

(6) Hyams VJ, Batsakis JG, Michaels L.Hartmann WH, Sobin LH, eds. Tumors of the respiratory tract and ear. second series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1988.

(156) Fu YS, Perzin KH. Nonepithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses, and nasopharynx. A clinicopathologic study. VI. Fibrous tissue tumors (fibroma, fibromatosis, fibrosarcoma). Cancer 1976 ; 37(6):2912-28.

(157) Gnepp DR, Henley J, Weiss S, Heffner D. Desmoid fibromatosis of the sinonasal tract and nasopharynx. A clinicopathologic study of 25 cases. Cancer 1996 ; 78(12):2572-9.



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